司美替尼（Selumetinib）是一种用于治疗2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者的药物。本文将详细介绍司美替尼的医保价格、作用功效、用法用量及注意事项，帮助患者更好地了解和使用这种药物。

司美替尼的基本信息

医保价格

司美替尼已在中国上市，并进入中国医保，市面上有多款仿制药。不同规格的价格如下：

• 老挝卢修斯：10mg*60片，参考价格约为259美元；25mg*60片，参考价格约为500美元。
• 阿斯利康：10mg*60粒，参考价格大约在1533美元至3091美元之间。

患者可以通过三甲医院、药房、正规的医疗服务机构获得该药，在购买时要仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免买到假药、劣药。

作用功效

司美替尼是一种MEK1/MEK2抑制剂，通过阻断MEK1和MEK2的活性，抑制RAS/RAF/MEK/ERK信号通路，从而减少肿瘤的生长和扩散。它主要适用于2岁及以上患有1型神经纤维瘤病（NF1）且有症状且不能手术的丛状神经纤维瘤（PN）的儿科患者。临床研究表明，司美替尼能够显著缩小肿瘤体积，改善患者的生活质量。

需要注意的是，司美替尼在18岁以上患者的数据有限，不适用于接受本品作为初始治疗的成人患者。儿童患者是否可继续治疗至18岁以上应基于医生对个体患者的获益和风险的评估。

用法用量

司美替尼按体表面积（BSA）给药，单次推荐剂量为25mg/m²，每日口服两次（约每12小时一次）。根据体表面积对给药剂量进行个体化计算（mg/m²），并四舍五入至最接近的5mg或10mg剂量（单次最高剂量为50mg）。可合并使用不同规格的司美替尼胶囊以达到所需剂量，具体请咨询专业医生。

只要观察到临床获益便可持续使用本品治疗，直至丛状神经纤维瘤（PN）进展或出现不可耐受的毒性。如漏服一次给药，只有距下一次给药时间大于6小时的情况下才可补服。如在给药后发生呕吐，则不再额外补服，患者应按计划接受下一次给药。

用药注意事项

药物相互作用

当司美替尼与强或中等CYP3A4抑制剂或氟康唑药物联合使用时，可能会增加司美替尼的血药浓度，导致不良反应的风险增加。应避免患者同时使用这两类药物。如果无法避免，则可能需要减少司美替尼的剂量来降低不良反应的风险。

当司美替尼与强或中等强度的CYP3A4诱导剂联合使用时，可能会降低司美替尼的血药浓度，导致司美替尼的疗效减弱。患者在使用司美替尼期间，应密切关注维生素E的摄入量，并在必要时调整或避免使用其他含维生素E的药物或补充剂。

特殊人群用药

孕妇服用司美替尼可能会对胎儿造成伤害，建议有生殖潜力的女性在使用司美替尼治疗期间和最后一次服药后1周内使用有效避孕措施。建议有生殖潜力的女性伴侣的男性在司美替尼治疗期间和最后一次给药后1周内使用有效避孕措施。

目前尚无关于母乳中存在司美替尼，或其活性代谢物或其对母乳喂养儿童或产奶量的影响的数据。母乳喂养的儿童可能会出现不良反应，建议妇女使用司美替尼治疗期间和最后一次剂量后一周内不要母乳喂养。

不良反应及处理

司美替尼最常见的不良反应（≥40%）包括：呕吐、皮疹、腹痛、腹泻、恶心、皮肤干燥、疲劳、肌肉骨骼疼痛、发热、痤疮样皮疹、口炎、头痛、甲沟炎和瘙痒。如出现严重不良反应，应及时就医。

在未经批准的患有多种肿瘤类型的成年患者群体中，接受单一药物或与其他抗癌药物联合使用司美替尼的患者出现了严重的胃肠道毒性反应，包括穿孔、结肠炎、肠梗阻和肠梗阻。建议患者在首次出现未形成的稀便后立即开始服用抗腹泻药物（如洛哌丁胺），并在腹泻期间增加液体摄入量。

其他皮肤毒性，包括严重的手掌-足底红细胞感觉异常综合征，发生在未经批准的患有多种肿瘤类型的成年患者中。监测严重的皮疹，根据不良反应的严重程度，暂停、减少剂量或永久停用司美替尼。

贮存方法

司美替尼应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

选择干燥、通风良好的地方存放司美替尼，防止药物受潮，湿度的变化也可能对司美替尼的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。司美替尼应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

通过以上详细的介绍，希望患者能够更好地了解司美替尼的作用功效、用法用量及注意事项，确保用药安全和有效。