卡普拉珠单抗（Cablivi）是一种针对获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的新型治疗药物，由Ablynx公司开发，并于2018年9月3日获得欧盟批准，2019年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准。该药物通过特异性地阻断血管性血友病因子（vWF）与血小板之间的相互作用，有效减少vWF介导的血小板粘附和消耗，从而为aTTP患者提供了一种全新的治疗选择。本文将详细介绍卡普拉珠单抗的适应症和用法用量。

适应症

卡普拉珠单抗适用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP），联合血浆交换和免疫抑制治疗。aTTP是一种罕见但严重的血液疾病，其特点是血小板减少、微血管血栓形成和器官功能障碍。卡普拉珠单抗通过阻断vWF与血小板的结合，减少血小板的消耗，从而缓解症状并改善患者的预后。

治疗效果

与传统的血浆交换和免疫抑制治疗相比，卡普拉珠单抗能够显著改善患者的预后，缩短血小板数目恢复的时间，减少疾病复发率，并降低血浆置换的天数和所用血浆的体积。这些优势使得卡普拉珠单抗成为aTTP治疗的重要组成部分。

临床研究

多项临床研究已经证实了卡普拉珠单抗的有效性和安全性。例如，一项名为HERCULES的关键性III期临床试验显示，使用卡普拉珠单抗联合标准治疗的患者，其血小板计数恢复时间显著缩短，且疾病复发率明显降低。此外，卡普拉珠单抗还能够减少血浆置换的次数和所需血浆的量，从而减轻患者的经济负担和医疗资源的压力。

卡普拉珠单抗为aTTP患者提供了一种新的治疗选择，显著提高了治疗效果和患者的生活质量。

用法用量

卡普拉珠单抗的推荐剂量和给药方案如下：

治疗首日

在血浆置换前至少15分钟静脉推注11毫克，血浆置换完成后当日再皮下注射11毫克。首次剂量应由医疗保健人员静脉推注给药，后续剂量在腹部皮下注射，避免在肚脐周围注射，且不要在同一腹部象限连续注射。

每日血浆置换期间后续治疗

每日血浆置换后，皮下注射11毫克。患者或护理人员在接受关于卡普拉珠单抗制备和给药（包括无菌技术）的适当培训后，可进行皮下注射。

血浆置换期后治疗

在最后一次每日血浆置换后，每日皮下注射11毫克，持续30天。若初始治疗疗程后，存在潜在疾病持续的迹象，如ADAMTS13活性水平抑制，治疗可延长最多28天。若患者在使用卡普拉珠单抗期间，aTTP复发超过2次，应停用卡普拉珠单抗。

漏服处理

如果在血浆置换期间漏服一剂卡普拉珠单抗，应尽快补服；如果在血浆置换期后漏服一剂卡普拉珠单抗，可在计划给药时间的12小时内给药。超过12小时，应跳过错过的剂量，并根据通常的给药计划进行下一次每日剂量。

手术及其他干预时的停药

在择期手术、牙科操作或其他侵入性操作前7天，应暂停使用卡普拉珠单抗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，卡普拉珠单抗恢复，密切监测出血迹象。

卡普拉珠单抗的使用需严格遵循医生的指导和药品说明书，以确保最佳的治疗效果和安全性。