卡普拉珠单抗（Caplacizumab）是一种用于治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的药物。本文将详细介绍其用法用量、副作用和注意事项，以帮助患者更好地了解和使用该药物。

用法用量

首次给药

卡普拉珠单抗应在开始血浆交换治疗时使用。首次给药需要由医疗保健提供者进行静脉注射。具体步骤如下：

• 治疗第一天：在血浆置换前至少15分钟静脉注射11毫克，然后在第1天血浆置换完成后皮下注射11毫克。

初次静脉注射时，如果使用静脉注射线，应将玻璃注射器连接到标准鲁尔锁（而不是无针接头）上，并用0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液冲洗。

后续治疗

在每日血浆置换期间的后续治疗天数，患者应按照以下步骤进行给药：

• 每日血浆置换期间的后续治疗天数：血浆置换后每日皮下注射11毫克。
• 血浆置换期后治疗：11毫克皮下注射，每日一次，持续30天，自最后一次每日血浆置换后。如果在初始治疗过程后，持续潜在疾病的迹象（如抑制ADAMTS13活性水平）仍然存在，则治疗可延长最多28天。

如果患者在卡普拉珠单抗治疗期间出现2次以上aTTP复发，则应停用卡普拉珠单抗。

漏给剂量

如果在血浆置换期间漏给一剂卡普拉珠单抗，应尽快给予。如果在血浆置换期后漏服一剂卡普拉珠单抗，可在计划给药时间的12小时内给药。超过12小时，应跳过错过的剂量，并根据通常的给药计划进行下一次每日剂量。

副作用和注意事项

常见的副作用

卡普拉珠单抗最常见的不良反应包括鼻出血、头痛和牙龈出血（发生率15%）。其他可能的副作用包括：

• 胃肠道疾病：牙龈出血、直肠出血、腹壁血肿。
• 全身性疾病及给药部位各种反应：疲劳、发热、注射部位出血、插管部位出血、注射部位瘙痒。
• 各种肌肉骨骼及结缔组织疾病：背痛、肌痛。
• 神经系统疾病：头痛、感觉异常。
• 肾脏及泌尿系统疾病：尿路感染、血尿。
• 生殖系统及乳腺疾病：阴道出血、月经过多。
• 呼吸系统、胸及纵膈疾病：鼻出血、呼吸困难。
• 皮肤及皮下组织类疾病：荨麻疹。

若出现严重的副作用，如骨髓抑制、肝功能损害、胰腺炎等，应立即停药或根据医生指导调整剂量。对于出现过敏反应的患者，应立即停药，并给予抗过敏治疗。

出血风险

卡普拉珠单抗增加出血的风险。有潜在凝血疾病（如血友病、其他凝血因子缺乏）的患者出血风险增加。卡普拉珠单抗与影响止血和凝血的药物同时使用也会增加出血风险。因此，应避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用卡普拉珠单抗。

如果发生临床显著出血，中断卡普拉珠单抗的使用。如有需要，可给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。如果卡普拉珠单抗重新启动，应密切监测出血迹象。

手术和侵入性干预

在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预措施前7天停止卡普拉珠单抗治疗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，卡普拉珠单抗恢复，应密切监测出血迹象。

对于严重肝功能损害的患者，使用卡普拉珠单抗需要密切监测出血。孕妇使用卡普拉珠单抗有潜在的母亲和胎儿出血的风险。母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对卡普拉珠单抗的临床需要以及卡普拉珠单抗对母乳喂养的孩子或潜在母亲状况的任何潜在不良影响一并考虑。

特殊人群用药

卡普拉珠单抗在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。卡普拉珠单抗的临床研究没有包括足够数量的65岁及以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

卡普拉珠单抗的储存方法是在原纸箱中以2°C至8°C（36°F至46°F）的温度冷藏，以避光。不要冻住。未开封的小瓶可以在室温高达30°C（86°F）的原始纸箱中保存最长2个月。卡普拉珠单抗在室温下保存后，请勿将其放回冰箱。

有效期

卡普拉珠单抗的有效期为24个月。

通过以上详细说明，患者可以更好地了解卡普拉珠单抗的用法用量、副作用和注意事项，从而在使用过程中更加安全和有效。