卡普拉珠单抗（Caplacizumab），又称为 Cablivi、卡帕珠单抗、卡拉西单抗、卡布利维、卡普赛珠单抗，是一种由 Ablynx 公司开发的纳米抗体药物，专门用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。2018年，赛诺菲（Sanofi）公司收购了 Ablynx，从而获得了该纳米抗体技术平台。卡普拉珠单抗于 2019年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市，商品名为 CABLIVI。

一、药物基本信息

卡普拉珠单抗通过特异性地阻断血管性血友病因子（vWF）与血小板之间的相互作用，有效减少 vWF 介导的血小板粘附和消耗，从而为 aTTP 患者提供了一种全新的治疗选择。卡普拉珠单抗适用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP），联合血浆交换和免疫抑制治疗。

1. 生产厂家和规格

卡普拉珠单抗由法国赛诺菲公司生产，价格大约为 4197美元一盒。目前该药物尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上也没有仿制药。

2. 上市和医保信息

卡普拉珠单抗于 2019年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市，商品名为 CABLIVI，用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。此外，该药物也于 2018年 9月 3日获得欧盟的批准。目前还未在国内获得上市批准。

卡普拉珠单抗通过联合血浆交换和免疫抑制治疗，能够显著改善患者的预后，缩短血小板数目恢复的时间，减少疾病复发率，并降低血浆置换的天数和所用血浆的体积，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

二、用药注意事项

卡普拉珠单抗增加出血的风险，特别是在有潜在凝血疾病（如血友病、其他凝血因子缺乏）的患者中。此外，卡普拉珠单抗与影响止血和凝血的药物同时使用也会增加出血风险。因此，应避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用卡普拉珠单抗。

1. 特殊人群用药

卡普拉珠单抗在孕妇中的使用有潜在的母亲和胎儿出血的风险。哺乳期女性在使用卡普拉珠单抗时，应权衡母乳喂养的发育和健康益处与母亲对卡普拉珠单抗的临床需要，以及卡普拉珠单抗对母乳喂养的孩子或潜在母亲状况的任何潜在不良影响。卡普拉珠单抗在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。严重肝功能损害患者使用卡普拉珠单抗需要密切监测出血。

2. 手术和其他干预措施

在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预措施前 7天不使用卡普拉珠单抗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，卡普拉珠单抗恢复，密切监测出血迹象。

3. 贮存方法和有效期

卡普拉珠单抗应存放在原纸箱中，温度保持在 2°C至 8°C（36°F至 46°F）的冷藏环境中，避免光照。不要冻结。未开封的小瓶可以在室温高达 30°C（86°F）的原始纸箱中保存最长 2个月。卡普拉珠单抗在室温下保存后，不应再放回冰箱。卡普拉珠单抗的有效期为 24个月。

卡普拉珠单抗的常见不良反应包括鼻出血、头痛和牙龈出血（发生率 15%）。如果出现严重的副作用，如骨髓抑制、肝功能损害、胰腺炎等，应立即停药或根据医生指导调整剂量。对于出现过敏反应的患者，应立即停药，并给予抗过敏治疗。