卡普拉珠单抗（Caplacizumab），又称为卡普赛珠单抗（Cablivi），是一种纳米抗体药物，专门用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。本文将详细介绍卡普拉珠单抗的用法用量、不良反应、注意事项等内容。

卡普拉珠单抗的用法用量

推荐剂量和时间表

卡普拉珠单抗应在开始血浆交换治疗时使用。具体的推荐剂量和时间表如下：

• 治疗第一天：在血浆置换前至少 15分钟静脉注射 11mg，在第 1天血浆置换完成后皮下注射 11mg。
• 每日血浆置换期间的后续治疗天数：血浆置换后每日皮下注射 11mg。
• 血浆置换期后治疗：11mg皮下注射，每日一次，持续 30天，自最后一次每日血浆置换后。

如果在初始治疗过程后，持续潜在疾病的迹象（如抑制 ADAMTS13活性水平）仍然存在，则治疗可延长最多 28天。如果患者在卡普拉珠单抗治疗期间出现 2次以上 aTTP复发，则应停用卡普拉珠单抗。

漏给剂量

如果在血浆置换期间漏给一剂卡普拉珠单抗，应尽快给予。如果在血浆置换期后漏服一剂卡普拉珠单抗，可在计划给药时间的 12小时内给药。超过 12小时，应跳过错过的剂量，并根据通常的给药计划进行下一次每日剂量。

手术和其他干预的停药

在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预措施前 7天停止卡普拉珠单抗治疗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，卡普拉珠单抗恢复，密切监测出血迹象。

用药注意事项

出血风险

卡普拉珠单抗增加出血的风险。有潜在凝血疾病（如血友病、其他凝血因子缺乏）的患者出血风险增加。卡普拉珠单抗与影响止血和凝血的药物同时使用也会增加出血风险。因此，避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用卡普拉珠单抗。如果发生临床显著出血，中断卡普拉珠单抗的使用。如有需要，可给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。如果卡普拉珠单抗重新启动，密切监测出血迹象。

特殊人群用药

孕妇：卡普拉珠单抗的使用有潜在的母亲和胎儿出血的风险。
哺乳期女性：母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对卡普拉珠单抗的临床需要以及卡普拉珠单抗对母乳喂养的孩子或潜在母亲状况的任何潜在不良影响一并考虑。
儿童使用：卡普拉珠单抗在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。
老年人使用：卡普拉珠单抗的临床研究没有包括足够数量的 65岁及以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。
肝功能损害：由于出血的潜在风险增加，在严重肝功能损害患者中使用卡普拉珠单抗需要密切监测出血。

不良反应

卡普拉珠单抗治疗后，常见的不良反应包括鼻出血、头痛以及牙龈出血，发生率约为 15%。若出现严重的副作用，如骨髓抑制、肝功能损害、胰腺炎等，应立即停药或根据医生指导调整剂量。对于出现过敏反应的患者，应立即停药，并给予抗过敏治疗。

卡普拉珠单抗的价格约为 4197美元一盒，尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。卡普拉珠单抗由 Ablynx公司开发，2018年被赛诺菲（Sanofi）公司收购，2019年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市，商品名为 CABLIVI，用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。