卡普拉珠单抗（Cablivi）是一种针对血管性血友病因子（vWF）的抗体片段，主要用于与血浆置换和免疫抑制疗法联合治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。以下是卡普拉珠单抗的详细使用说明。

卡普拉珠单抗的使用说明

适应症

卡普拉珠单抗（Cablivi）适用于患有获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的成年患者，与血浆交换和免疫抑制治疗联用。该药物通过阻断超大型vWF多聚体与血小板之间的相互作用，减少由vWF引起的血小板粘附和消耗，从而有效治疗aTTP。

用法用量

卡普拉珠单抗的推荐剂量和给药方案如下：

• 治疗首日：在血浆置换前至少15分钟静脉推注11毫克，血浆置换完成后当日再皮下注射11毫克。
• 每日血浆置换期间后续治疗：每日血浆置换后，皮下注射11毫克。
• 血浆置换期后治疗：在最后一次每日血浆置换后，每日皮下注射11毫克，持续30天。若初始治疗疗程后，存在潜在疾病持续的迹象，如ADAMTS13活性水平抑制，治疗可延长最多28天。
• 漏服处理：血浆置换期间漏服，应尽快补服；血浆置换期后漏服，若在预定给药时间12小时内，可进行给药，超过12小时则应跳过漏服剂量，按常规给药计划给予下一剂。
• 手术及其他干预时的停药：在择期手术、牙科操作或其他侵入性操作前7天，应暂停使用卡普拉珠单抗。

复溶和给药说明

首次剂量应由医疗保健人员静脉推注给药，后续剂量在腹部皮下注射，避免在肚脐周围注射，且不要在同一腹部象限连续注射。患者或护理人员在接受关于卡普拉珠单抗制备和给药（包括无菌技术）的适当培训后，可进行皮下注射。确保卡普拉珠单抗药瓶和稀释剂注射器处于室温。使用随附的含有1毫升注射用水（USP）的注射器复溶卡普拉珠单抗，得到浓度为11毫克/毫升的单剂量溶液。整个溶液制备过程采用无菌技术，将药瓶适配器连接到含有卡普拉珠单抗的药瓶上，取下注射器的塑料帽，顺时针旋转连接到药瓶适配器上，直至无法再转动。缓慢推动注射器活塞直至空，不要从药瓶适配器上取下注射器。轻轻旋转药瓶，直至药饼或粉末完全溶解，不要摇晃。目视检查复溶后的溶液应澄清无色，将所有澄清无色的复溶溶液从药瓶中抽入注射器中，并标记卡普拉珠单抗注射器，随后注射全部复溶溶液。对于初始静脉注射，若使用静脉输液管，玻璃注射器应连接标准鲁尔锁（而非无针连接器），并用0.9%氯化钠注射液（USP）或5%葡萄糖注射液（USP）冲洗。复溶后的卡普拉珠单抗溶液应立即使用，若未立即使用，在2°C-8°C（36°F-46°F）冰箱中储存时，应在复溶后4小时内使用。

用药注意事项

出血风险

卡普拉珠单抗可能会增加出血的风险。在临床研究中，约58%的患者报告了出血事件，而安慰剂组为43%。常见的出血事件包括鼻出血、牙龈出血、上消化道出血和子宫出血等。如果发生临床显著出血，应中断卡普拉珠单抗的使用。如有需要，可给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。如果卡普拉珠单抗重新启动，应密切监测出血迹象。

避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用

在使用卡普拉珠单抗期间，应避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，卡普拉珠单抗恢复，应密切监测出血迹象。

价格和购买信息

卡普拉珠单抗目前尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。法国赛诺菲版原研药的价格大约为4197美元一盒。建议在专业医疗机构或医生指导下使用。

储存与维护

卡普拉珠单抗应放置在2°C至8°C（36°F至46°F）下冷藏储存在原纸箱中，以避免光照。不要冻结。未开封的小瓶可在室温高达30°C（86°F）的条件下储存在原纸箱中，单次最长可储存2个月。卡普拉珠单抗在室温下储存后，不要将其放回冰箱。

特殊人群使用

对于特殊人群，如老年人、孕妇和哺乳期妇女，使用卡普拉珠单抗时应特别谨慎。在这些情况下，应遵循医生的指导和建议。

总结

卡普拉珠单抗（Cablivi）是一种有效的治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的药物，通过合理的使用和管理，可以显著改善患者的症状和生活质量。然而，使用过程中应注意出血风险和其他潜在的不良反应，严格遵循医生的指导和药品说明书的要求。