卡普拉珠单抗（Cablivi）是一种针对血管性血友病因子（vWF）的抗体片段，主要用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。本文将详细介绍卡普拉珠单抗的适应症、用法用量、不良反应和注意事项。

适应症与用法用量

适应症

卡普拉珠单抗适用于与血浆置换和免疫抑制疗法联合治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。aTTP是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是凝血功能紊乱，进而引发全身性微血管血栓形成，导致严重的血小板减少、溶血性贫血和器官缺血。该病是由针对ADAMTS-13的自身抗体产生的，ADAMTS-13是负责裂解冯·威尔布兰德因子的蛋白质。

用法用量

卡普拉珠单抗的推荐剂量如下：

• 治疗首日：在血浆置换前至少15分钟静脉推注11mg，血浆置换完成后当日再皮下注射11mg。
• 每日血浆置换期间后续治疗：每日血浆置换后，皮下注射11mg。
• 血浆置换期后治疗：在最后一次每日血浆置换后，每日皮下注射11mg，持续30天。若初始治疗疗程后，存在潜在疾病持续的迹象，如ADAMTS13活性水平抑制，治疗可延长最多28天。

若患者在使用卡普拉珠单抗期间，aTTP复发超过2次，应停用卡普拉珠单抗。漏服处理方面，血浆置换期间漏服，应尽快补服；血浆置换期后漏服，若在预定给药时间12小时内，可进行给药，超过12小时则应跳过漏服剂量，按常规给药计划给予下一剂。

特殊人群用药

妊娠期、哺乳期女性，儿童以及老年患者在医生指导下用药。卡普拉珠单抗的使用有潜在的母亲和胎儿出血的风险。母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对卡普拉珠单抗的临床需要以及卡普拉珠单抗对母乳喂养的孩子或潜在母亲状况的任何潜在不良影响一并考虑。卡普拉珠单抗在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。老年人使用卡普拉珠单抗的临床研究数据有限，需谨慎使用。

不良反应与注意事项

不良反应

卡普拉珠单抗的常见不良反应包括鼻出血、头痛、牙龈出血。严重不良反应包括出血事件，如严重鼻出血、蛛网膜下腔出血、胃肠道出血、阴道出血。其他不良反应包括注射部位出血、发热、背痛、尿路感染。上市后报告的不良反应包括注射部位疼痛、瘀斑、红斑。

出血风险

卡普拉珠单抗增加出血的风险。有潜在凝血疾病（如血友病、其他凝血因子缺乏）的患者出血风险增加。卡普拉珠单抗与影响止血和凝血的药物同时使用也会增加出血风险。避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用卡普拉珠单抗。如果发生临床显著出血，中断卡普拉珠单抗的使用。如有需要，可给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。如果卡普拉珠单抗重新启动，密切监测出血迹象。

手术及其他干预措施

在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预措施前7天停止卡普拉珠单抗治疗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，卡普拉珠单抗恢复，密切监测出血迹象。

患者教育

患者或护理人员在接受有关卡普拉珠单抗的准备和管理（包括无菌技术）的适当培训后，可以皮下注射卡普拉珠单抗。避免在同一腹部连续注射，不要在肚脐周围注射。首次静脉推注需要由医疗保健提供者给药。

药物相互作用

卡普拉珠单抗与任何抗凝剂或抗血小板药物联合使用，可能会增加出血风险。应尽可能避免联合使用，若联合使用，需评估并密切监测出血情况。

储存条件

未开封的卡普拉珠单抗应储存在2℃-8℃的冷藏条件下，避免光照，禁止冷冻。未开封药瓶可在不超过30℃的室温下保存最长2个月，不可复冷。复溶后的药物应立即使用，或在4小时内冷藏（2℃-8℃）。

卡普拉珠单抗是一种重要的治疗手段，但使用时需严格遵循医嘱，注意出血风险和特殊人群的用药指导。希望本文能帮助患者更好地了解卡普拉珠单抗的使用方法和注意事项。