阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme, dornase alfa）是一种用于治疗囊性纤维化的创新药物。本文将详细介绍该药物的医保价格、作用功效、用法用量及注意事项，以帮助患者更好地了解和使用该药物。

医保价格与作用功效

医保价格

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂尚未在中国上市，也未进入中国医保目录。目前，该药物的价格约为1350美元一盒，每盒包含30支2.5mg/2.5mL的单剂量安瓿。对于需要长期治疗的患者来说，这是一笔不小的开销。患者可以通过咨询当地医疗保险办公室或社区医院的医保窗口，获取详细的医保申请流程和报销比例。

作用功效

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂通过分解DNA，降低黏稠黏液的积聚，从而显著改善患者的呼吸功能，并有效减轻与囊性纤维化相关的症状。该药物适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。在FVC≥预测值40%的CF患者中，每天给药阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

用法用量与注意事项

用法用量

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入药物。使用时，需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，该空气压缩机应具有足够的空气流量，并配备喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。

eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。患者应按照制造商的说明书使用所选雾化器，并参阅制造商的使用、维护和更换设备的说明书，包括所选雾化器的清洁和消毒程序。

注意事项

在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂之前，每个样品应挤压检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免导致阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂或混合化合物的不良理化和/或功能变化。

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。患者在使用过程中如出现这些不良反应，应及时就医。

特殊人群用药

目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害，但孕妇仍应在医生指导下使用。尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，哺乳期女性应谨慎使用。阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实，但老年患者的数据尚不明确，建议老年患者在医生指导下使用。

贮存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品应储存在2°C至8°C的冷藏温度下，并保存在其保护箔中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。请勿使用超过有效期的药物。在运输过程中，应保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。