阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme, dornase alfa）是一种用于治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）的重要药物。该药物通过降低呼吸道黏液的黏度，改善黏液排出，减少呼吸道阻塞和预防感染，从而显著改善患者的呼吸功能和生活质量。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的基本信息

药物概述

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是一种重组人脱氧核糖核酸酶I（rhDNase），选择性切割DNA，降低痰液粘弹性。这种药物通过雾化吸入的方式给药，能够直接作用于患者的呼吸道，提高疗效。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的主要成分是dornase alfa，剂型为吸入溶液，每支2.5mg/2.5mL（1mg/mL）的透明无色溶液，单剂量包装。

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。特别是在肺活量（FVC）≥预测值40%的CF患者中，每天给药阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂可以显著降低需要肠外抗生素的呼吸道感染风险。

用法用量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入，药物推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。

雾化器的使用需注意：
1. 通过与空气压缩机连接的喷射雾化器或振动筛孔雾化器给药。
2. 使用eRapid雾化器系统时，仅适用于能够通过口腔使用的成人和儿科患者，不适用于需要面罩吸入的年轻患者。
3. 按照雾化器制造商的说明书操作。

用药注意事项

药物检查与使用

在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂前，应检查样品是否有泄漏，溶液是否混浊或变色。如果有任何异常，应立即丢弃样品。一旦打开安瓿，必须立即使用或丢弃，不得与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免引起不良理化和功能变化。

不良反应

在CF患者的临床试验中，最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。如果患者出现这些不良反应，应及时就医。

特殊人群用药

对于孕妇，没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害。哺乳期女性目前尚不清楚该药物是否存在于人乳中。儿童使用该药物的安全性和有效性已得到证实，但老年人群的用药安全性尚未明确。

贮存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂应在2°C至8°C的冷藏条件下保存，并保持在保护箔袋中，避免光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品仍需冷藏并避光。运输过程中也应保持冷藏条件。若样品在室温（22°C至28°C）下超过60小时，不应使用。

药物相互作用

现有数据表明，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与临床上重要的药物之间没有显著的药物相互作用。然而，患者在使用该药物时，应告知医生所有正在使用的其他药物，以避免潜在的相互作用。

有效期

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的有效期为24个月。患者在使用前应检查药品的有效期，过期药品不得使用。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂作为一种创新药物，为囊性纤维化患者提供了重要的治疗选择。正确使用和注意用药安全，可以最大限度地发挥其疗效，改善患者的生活质量。