阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme, dornase alfa）是一种用于治疗囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）的药物。它通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善了患者的呼吸功能，并有效减轻了与囊性纤维化相关的症状。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。具体适应症包括：

FVC≥40%的CF患者

在用力肺活量（FVC）大于预测值40%的CF患者中，每日使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。这有助于减少住院次数，提高患者的生活质量。

儿童和成人患者

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实，适用于6个月及以上的儿童和成人CF患者。该药物通过降低肺部黏液的黏稠度，改善呼吸道的通畅性，从而提升患者的肺功能。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂作为一种创新药物，通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善了患者的呼吸功能，并有效减轻了与囊性纤维化相关的症状。

用法用量

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的用法用量需严格按照医嘱进行。以下是推荐的使用方法和注意事项：

推荐剂量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入药物。推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。

雾化器的使用

1. 需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，该空气压缩机具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。
2. 与阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂一起使用的推荐喷射喷雾器或振动筛孔雾化器请参见表1。目前没有数据支持阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与其他雾化器系统的管理。
3. eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。
4. 按照制造商的说明书使用所选雾化器。

使用前，每个阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免引起不良理化和/或功能变化。

不良反应

在CF患者的临床试验中，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂最常见的不良反应包括：

常见不良反应

• 声音改变
• 咽炎
• 皮疹
• 喉炎
• 胸痛
• 结膜炎
• 鼻炎
• FVC下降≥10%
• 发烧
• 呼吸困难

处理措施

如果出现上述不良反应，患者应及时联系医生。医生会根据具体情况调整治疗方案或提供相应的对症处理建议。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂在使用过程中可能会引起一些不良反应，但这些反应通常是暂时的，多数情况下可以通过调整用药方案或对症治疗得到缓解。

注意事项

使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂时，需要注意以下事项以确保药物的安全性和有效性：

特殊人群用药

1. **孕妇**：没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害，但孕妇在使用前应咨询医生。
2. **哺乳期女性**：目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，哺乳期女性在使用前应咨询医生。
3. **儿童**：阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实，适用于6个月及以上的儿童。
4. **老年人**：由于囊性纤维化患者主要为儿童和年轻人，目前在阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的临床研究中，没有足够数量的65岁或以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

药物相互作用

现有数据表明，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与临床上重要的药物并没有明显的药物相互作用。但在使用其他药物时，仍应告知医生，以避免潜在的相互影响。

贮存方法

1. 将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品在2°C至8°C的冷藏温度下，并保存在其保护箔中，以防止光和热。
2. 一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。
3. 请勿使用超过有效期的药物。
4. 在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的正确使用和存储对于保证药物的有效性和安全性至关重要。患者在使用过程中应严格遵守医嘱和药物说明书的指导，如有任何疑问，应及时咨询医生。