阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）是一种用于治疗肺囊性纤维化（CF）的创新药物。该药物通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善了患者的呼吸功能，并有效减轻了与囊性纤维化相关的症状。由于其独特的作用机制，Pulmozyme已成为许多CF患者的首选治疗药物。然而，对于想要购买该药物的患者来说，了解其购买渠道和注意事项至关重要。

购买渠道

官方渠道

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂目前尚未在中国上市，因此患者无法通过国内正规渠道购买到该药物。患者可以通过以下几种方式获取：

• 进口药品平台：一些专业的进口药品平台可以提供从海外进口Pulmozyme的服务。这些平台通常会提供详细的药品信息和购买指南，确保患者能够安全地购买到正品药物。
• 国际药店：患者也可以通过国际药店购买Pulmozyme。这些药店通常有严格的药品审核和质量控制体系，能够保证药品的真实性和安全性。

价格信息

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的价格因地区和购买渠道的不同而有所差异。根据现有的市场信息，每盒规格为2.5mg/2.5mL*30支装的Pulmozyme，价格大约为1350美元。需要注意的是，价格可能会随时间和市场需求的变化而波动，建议患者在购买前咨询具体的销售平台或药店，获取最新的价格信息。

用药注意事项

使用前检查

在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂之前，患者需要进行以下检查：

• 检查包装完整性：确保安瓿瓶没有破损或泄漏。如果发现有任何损坏，应立即丢弃该样品。
• 检查溶液状态：轻轻挤压安瓿瓶，观察溶液是否透明无色。如果溶液出现混浊或变色，说明药物可能已经变质，应立即丢弃。

正确使用方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的正确使用方法如下：

• 使用推荐的雾化器：患者应使用与空气压缩机连接的喷射雾化器或振动筛孔雾化器。推荐的雾化器类型请参考药物说明书或咨询医生。
• 避免与其他药物混合：切勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免影响药物的效果或引发不良反应。
• 遵循推荐剂量：推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。患者应严格按照医生的指导使用药物，不要自行增减剂量。

储存条件

为了保证阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的质量和药效，患者需要注意以下储存条件：

• 冷藏保存：将药物样品存放在2°C至8°C的冷藏温度下，并保存在保护箔袋中，以防止光和热的影响。
• 未使用样品的处理：一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，并在60小时内使用完毕。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。

特殊人群用药

针对特殊人群的用药情况，以下是一些重要的注意事项：

• 孕妇：目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害，但孕妇在使用前仍应咨询医生的意见。
• 哺乳期女性：尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，哺乳期女性在使用前也应咨询医生。
• 儿童：阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。家长应确保儿童正确使用药物。
• 老年人：由于囊性纤维化的患者主要为儿童和年轻人，目前在阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的临床研究中，没有足够数量的65岁或以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。因此，老年人在使用时应谨慎，并在医生指导下进行。

不良反应监测

在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂期间，患者应注意可能出现的不良反应，并及时向医生报告：

• 常见不良反应：包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难等。这些不良反应的发生率较高，但通常较轻微，可以通过调整用药方案或对症治疗缓解。
• 严重不良反应：如果患者出现严重的不良反应，如严重的过敏反应、呼吸困难加剧等情况，应立即停药并就医。