美替拉酮（Metyrapone），又称为甲吡酮，是一种肾上腺皮质激素合成阻滞剂，主要由法国 HAR 药厂研发，并于 1962 年 1 月 25 日获得美国 FDA 批准。美替拉酮通过抑制肾上腺皮质激素 CYP11B1 酶的活性，减少体内皮质激素的生成，常用于诊断和治疗肾上腺功能不全以及库欣综合征等疾病。本文将详细介绍美替拉酮的作用机制、适应症、用法用量及注意事项。

美替拉酮的作用机制与适应症

作用机制

美替拉酮主要通过抑制肾上腺皮质激素合成过程中的关键酶——CYP11B1 酶，从而减少皮质醇的生成。这种机制使得美替拉酮能够有效地降低体内皮质激素水平，进而用于治疗与肾上腺皮质激素过度分泌相关的疾病，如库欣综合征。此外，美替拉酮还常用于肾上腺功能不全的诊断，通过检测用药后的 11-去氧皮质醇和促肾上腺皮质激素（ACTH）水平来评估肾上腺功能。

适应症

美替拉酮适用于以下几种情况：

• 肾上腺功能不全的诊断：美替拉酮测试常与其他诊断试验结合使用，用于评估成人和儿童肾上腺功能是否正常。通过测量用药后 11-去氧皮质醇和 ACTH 水平的变化，可以判断肾上腺功能是否受损。
• 库欣综合征的治疗：库欣综合征是一种由肾上腺皮质激素过度分泌引起的疾病，美替拉酮可以通过减少皮质激素的生成，缓解症状并改善患者的生活质量。

用法用量

美替拉酮的用法和用量需严格遵循医生的指导，一般推荐如下：

• 单剂量短效试验：成人和儿童患者的推荐单次剂量为 30mg/kg（最多 3g），在午夜与牛奶/酸奶或零食一起给药。第二天清晨（7:30-8:00）采集血液样本，评估 11-去氧皮质醇和 ACTH 水平。
• 长期治疗：在治疗库欣综合征时，美替拉酮的剂量通常为每次 750mg，每日多次给药。具体剂量和频率需根据患者的具体情况调整。

用药注意事项与日常管理

药物存储

为了保证美替拉酮的药效，正确的存储方法非常重要。以下是几点建议：

• 温度控制：美替拉酮应储存在 20°C-25°C 的环境下，允许在 15°C-30°C 的温度下进行运输。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，以防药物结构和药效发生变化。
• 防潮防湿：选择干燥、通风良好的地方存放美替拉酮，防止药物受潮。湿度的变化可能会影响药物的稳定性。
• 避光保存：美替拉酮应远离阳光直射，可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

药物相互作用

美替拉酮与其他药物的相互作用可能影响药效，应注意以下几点：

• 对乙酰氨基酚：美替拉酮会抑制对乙酰氨基酚的葡萄糖醛酸化，增加其不良反应的风险。因此，应避免同时使用这两种药物。
• 其他药物：抗惊厥药、精神药物、激素制剂、皮质类固醇、抗甲状腺药物和赛庚啶都可能影响美替拉酮试验的结果。如果患者正在使用这些药物，应谨慎评估是否进行美替拉酮测试。

特殊人群用药

不同人群使用美替拉酮时需要注意以下事项：

• 孕妇：孕妇使用美替拉酮可能对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。
• 哺乳期女性：母乳喂养对婴儿的益处应与母亲对美替拉酮的临床需求以及药物对婴儿的潜在不良影响一起考虑。
• 儿科患者：美替拉酮可用于儿科患者的肾上腺功能不全诊断，但需在医生的指导下进行。
• 老年患者：目前尚无充分数据证明 65 岁以上患者与年轻患者的反应差异，老年患者使用时应谨慎。
• 肝损伤患者：肝硬化患者对美替拉酮的反应可能受损，使用时应特别小心。

常见不良反应

美替拉酮的常见不良反应包括：

• 低血压：使用美替拉酮后，部分患者可能出现低血压，需密切监测。
• 消化系统不适：如恶心、呕吐、腹部不适或疼痛。
• 神经系统症状：如头痛、头晕、镇静。
• 过敏反应：如过敏性皮疹。
• 血液系统影响：如白细胞减少、贫血和/或血小板减少。

美替拉酮是一种重要的肾上腺皮质激素合成阻滞剂，适用于肾上腺功能不全的诊断和库欣综合征的治疗。正确使用和管理美替拉酮，可以最大限度地发挥其治疗效果，减少不良反应的发生。