伊米苷酶（思而赞）是一种由美国Genzyme公司开发的新型药物，专门用于治疗1型和3型戈谢病。这种药物通过静脉输注的方式给药，能够有效地缓解患者的症状，提高生活质量。本文将详细介绍伊米苷酶的使用方法、剂量、贮存和注意事项。

伊米苷酶（思而赞）的使用方法

药物重组和稀释

伊米苷酶不含防腐剂，因此需要使用无菌技术进行重组和稀释。以下是详细的步骤：

• 根据患者的给药方案，确定需要重组的伊米苷酶小瓶数量，并从冰箱中取出小瓶。
• 将10.2毫升注射用无菌水缓慢注入每个小瓶内壁，重新配制每个400单位的小瓶伊米苷酶。
• 滚动和倾斜小瓶，使粉末完全溶解。每个小瓶重组后将产生40单位/毫升的伊米苷酶浓度。
• 目视检查重建后的溶液是否有颗粒物质和变色。如果观察到不透明颗粒或变色，请丢弃。
• 每瓶取10毫升，并丢弃未使用的部分。
• 立即用0.9%氯化钠注射液稀释伊米苷酶溶液至终体积100-200毫升。对于体重小于18公斤的患者，将伊米苷酶稀释至终体积100毫升。
• 轻轻倒置输液袋混合溶液，避免剧烈摇动和搅拌。在最终产品的颗粒物质和变色之前，目视检查溶液。
• 稀释后可能出现轻微的蛋白颗粒（描述为薄的半透明纤维）絮凝，不影响产品质量。

给药方式和时间

伊米苷酶的给药方式为静脉输注。具体如下：

• 体重18公斤及以上的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液1至2小时。
• 体重小于18公斤的患者，注射稀释后的伊米苷酶溶液超过2小时。
• 稀释后的溶液可以在给药期间通过一个低蛋白结合的0.2微米过滤器过滤。

推荐剂量

使用伊米苷酶治疗应由熟悉戈谢病患者管理的医生指导。用药前需根据疾病的临床表现和患者的治疗目标滴定剂量。根据疾病严重程度推荐的伊米苷酶剂量范围从2.5单位/公斤，每周三次到60单位/公斤，每两周一次。

用药注意事项

特殊人群用药

对于不同的人群，伊米苷酶的使用有一些特殊的注意事项：

• 孕妇：目前尚未发现与药物相关的主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。然而，妊娠期伴有症状性I型戈谢病的风险。
• 哺乳期妇女：现有的已发表的文献表明，在母乳中立即输注亚胺基糖酶后，会出现少量的亚胺基糖酶。已发表的病例报告和母乳喂养婴儿的上市后报告未报告因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及imigluc酶或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响一并考虑。
• 儿童使用：伊米苷酶治疗1型戈谢病的安全性和有效性已经在2岁及以上的儿科患者中得到证实，这种疾病导致贫血、血小板减少症、骨病、肝肿大或脾肿大。伊米苷酶在2岁以下儿童患者中的安全性和有效性尚未得到证实。

药物相互作用

尚未进行临床药物相互作用研究。为了减少潜在的风险，患者应尽量避免与其他药物同时使用，或在使用前咨询医生。

贮存方法和有效期

伊米苷酶应储存在2-8℃的条件下，避光保存和运输。药物的有效期为36个月。

伊米苷酶（思而赞）是一种有效的戈谢病治疗药物，正确的使用方法和注意事项对于确保疗效和患者安全至关重要。希望本文能够帮助患者更好地理解和使用这一药物。