伊米苷酶(Cerezyme)，也被称为思而赞，是一种用于治疗1型戈谢病的药物。1型戈谢病是一种遗传性疾病，导致体内某些细胞内积聚过多的脂肪物质，特别是血液细胞、肝脏和脾脏。本文将详细介绍伊米苷酶的副作用和使用时的注意事项，帮助患者更好地了解和管理这种药物。

伊米苷酶的副作用

伊米苷酶在治疗过程中可能会引起一些副作用，了解这些副作用有助于患者及时识别并采取相应措施。常见的副作用包括：

成人常见副作用

成人报告的不良反应主要包括背痛、寒战、头晕、疲劳、头痛、过敏反应、恶心、发热和呕吐。这些副作用通常在降低滴注速率或使用抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗后可以缓解。如果出现严重的过敏反应，如呼吸困难、面部肿胀等，应立即停止治疗并寻求医疗帮助。

儿童常见副作用

2岁及以上的儿童患者报告的不良反应与成人相似，主要包括背痛、寒战、头晕、疲劳、头痛、过敏反应、恶心、发热和呕吐。儿童在使用伊米苷酶时，家长应密切观察孩子的反应，并在出现异常时及时联系医生。

严重副作用

尽管罕见，但伊米苷酶也可能引起一些严重的副作用，如肺动脉高压和肺炎。这些症状可能是戈谢病的已知并发症，但在接受伊米苷酶治疗的患者中也应特别注意。如果患者出现发热、呼吸困难、胸痛等症状，应立即就医。

伊米苷酶治疗期间，建议定期监测患者的健康状况，特别是在治疗的第一年内。医生会根据患者的具体情况调整治疗方案，以减少副作用的发生。

伊米苷酶的用药注意事项

正确使用伊米苷酶对于确保治疗效果和减少副作用至关重要。以下是一些重要的用药注意事项，帮助患者更好地管理和使用这种药物。

特殊人群用药

孕妇：目前尚未发现与伊米苷酶相关的重大出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。然而，妊娠期伴有症状性1型戈谢病的风险，因此孕妇在使用伊米苷酶时应遵循医生的指导。

哺乳期妇女：现有文献表明，伊米苷酶在母乳中的含量极低，未发现因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及潜在不良影响一并考虑。

儿童使用：伊米苷酶治疗1型戈谢病的安全性和有效性已经在2岁及以上的儿科患者中得到证实。2岁以下儿童患者的安全性和有效性尚未得到证实，因此在使用时应格外谨慎。

药物相互作用

目前尚未进行临床药物相互作用研究，但为了避免潜在的风险，患者应尽量避免与其他药物同时使用，或在使用前咨询医生。医生会根据患者的具体情况提供个性化的用药建议。

存储和处理

存储条件：伊米苷酶应存放在2-8℃的冰箱中，避免光照。稀释后的溶液可以在2-8℃的冷藏条件下稳定保存24小时。

处理步骤：伊米苷酶不含防腐剂，需用无菌技术进行重组和稀释。具体步骤如下：
1. 根据患者的给药方案确定需要重组的伊米苷酶小瓶数量，并从冰箱中取出小瓶。
2. 将10.2mL注射用无菌水缓慢注入每个小瓶内壁，重新配制每个400单位的小瓶伊米苷酶。
3. 滚动和倾斜小瓶，使粉末完全溶解。每个小瓶重组后将产生40单位/mL的伊米苷酶浓度。目视检查重建后的溶液是否有颗粒物质和变色，如有异常应丢弃。
4. 每瓶取10ml，并丢弃未使用的部分。
5. 立即用0.9%氯化钠注射液稀释伊米苷酶溶液至终体积100-200ml。对于体重小于18kg的患者，将伊米苷酶稀释至终体积100ml。轻轻倒置输液袋混合溶液，避免剧烈摇动和搅拌。
6. 体重18kg及以上的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液1至2小时。体重小于18kg的患者，注射稀释后的伊米苷酶溶液超过2小时。
7. 稀释后的溶液可以通过一个低蛋白结合的0.2µm过滤器过滤。

正确存储和处理伊米苷酶可以确保药物的有效性和安全性，患者应严格按照医生和药剂师的指示进行操作。

通过了解伊米苷酶的副作用和使用注意事项，患者可以更好地管理这种药物，确保治疗效果并减少不必要的风险。在治疗过程中，如有任何疑问或不适，应及时与医生沟通，以便获得专业的指导和支持。