伊米苷酶（Cerezyme），商品名为思而赞，是一种用于治疗1型戈谢病的药物。该药物主要通过静脉注射的方式，用于改善因贫血、血小板减少、肝脾肿大等症状引起的病情。本文将详细介绍伊米苷酶的医保价格、作用功效、用法用量及注意事项。

医保价格与作用功效

医保价格

伊米苷酶在中国的医保覆盖情况较为特殊。虽然该药物尚未完全纳入全国医保，但已有一些省市将其列入了医保报销范畴，尤其是针对罕见病患者。根据最新的市场价格，伊米苷酶的价格大约为364美元一盒（400U/10ml）。对于戈谢病患者而言，这仍然是一笔不小的开支，但部分地区医保政策的支持在一定程度上减轻了患者的经济负担。

作用功效

伊米苷酶是一种基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，能够特异性催化葡萄糖脑苷酯水解，使其降解成葡萄糖和神经酰胺。该药物主要用于治疗成人和2岁及以上的1型戈谢病儿童患者，特别是那些因贫血、血小板减少症、骨骼疾病、肝脾肿大等症状需要长期替代疗法的患者。

通过定期使用伊米苷酶，可以有效缓解患者的症状，提高生活质量。临床研究表明，伊米苷酶能够显著改善患者的血液学指标和器官功能，减少疾病进展的风险。

用法用量与注意事项

用法用量

伊米苷酶的使用应由熟悉戈谢病患者管理的医生指导。用药前需根据疾病的临床表现和患者的治疗目标滴定剂量。推荐的伊米苷酶剂量范围从2.5U/kg，每周三次到60U/kg，每2周1次。具体用量需根据患者的体重和病情严重程度来确定。

体重18kg及更大的患者，注入稀释的伊米苷酶溶液需超过1至2小时。体重小于18kg的患者，经稀释的伊米苷酶溶液输注需超过2小时。稀释后的溶液可以在给药期间通过一个低蛋白结合的0.2µm过滤器过滤。

注意事项

在使用伊米苷酶的过程中，需要注意以下几点：

• 过敏反应：约15%的患者在第一年治疗期间可能出现抗伊米苷酶IgG抗体，其中约46%的IgG抗体阳性患者会出现过敏症状。建议在第一年治疗期间内定期监测患者的IgG抗体形成。
• 肺动脉高压和肺炎：虽然肺动脉高压和肺炎是戈谢病的已知并发症，但在使用伊米苷酶治疗期间也需密切关注患者是否出现这些症状。
• 特殊人群用药：目前尚未发现与药物相关的主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。但妊娠期伴有症状性1型戈谢病的风险，因此孕妇在使用伊米苷酶时需谨慎。哺乳期妇女在使用伊米苷酶后，母乳中可能会出现少量的伊米苷酶，但未报告因此产生的不良反应。

在使用伊米苷酶治疗过程中，如出现任何不适或不良反应，应及时联系医生。定期复查和监测患者的各项指标，有助于更好地控制病情和调整治疗方案。