伊米苷酶（Cerezyme）是一种治疗1型戈谢病的重要药物，广泛应用于成年和2岁以上儿童患者。本文将详细介绍伊米苷酶的医保价格、适应症、用法用量、副作用和注意事项，旨在为患者提供全面的用药指南。

伊米苷酶(Cerezyme)思而赞的详细说明书

医保价格

伊米苷酶（Cerezyme）在中国的部分省市已被纳入医保报销范畴，享受罕见病专门的保障。然而，由于戈谢病患者数量较少且药物价格昂贵，全国范围内完全纳入医保的难度较大。目前，市场上原研药的价格约为364美元一盒（400U/10ml）。虽然医保覆盖情况因地区而异，但患者仍需承担较高的自费部分。

适应症

伊米苷酶适用于成人和2岁及以上的1型戈谢病儿童患者。该病可导致以下一种或多种情况：贫血、血小板减少症、骨骼疾病、肝脾肿大。伊米苷酶通过特异性催化葡萄糖脑苷酯水解，使其降解成葡萄糖和神经酰胺，从而缓解患者的症状。

用法用量

使用伊米苷酶治疗应由熟悉戈谢病患者管理的医生指导。用药前需根据疾病的临床表现和患者的治疗目标滴定剂量。推荐剂量范围从2.5U/kg每周三次到60U/kg每两周一次。体重18kg及更大的患者，注入稀释的伊米苷酶溶液需超过1至2小时。体重小于18kg的患者，经稀释的伊米苷酶溶液输注需超过2小时。

伊米苷酶的制备和使用步骤如下：

• 根据个体患者的给药方案确定需要重组的伊米苷酶小瓶数量，并从冰箱中取出小瓶。
• 将10.2ml注射用无菌水缓慢注入每个小瓶内壁，重新配制每个400单位的小瓶。
• 滚动和倾斜小瓶，使粉末完全溶解。每个小瓶重组后将产生40单位/mL的伊米苷酶浓度。
• 每瓶取10ml，并丢弃未使用的部分。
• 立即用0.9%氯化钠注射液稀释伊米苷酶溶液至终体积100-200ml。对于体重小于18kg的患者，将伊米苷酶稀释至终体积100ml。
• 轻轻倒置输液袋混合溶液，避免剧烈摇动和搅拌。
• 稀释后的溶液可以在给药期间通过一个低蛋白结合的0.2µm过滤器过滤。

副作用

成人报告的不良反应包括背痛、寒战、头晕、疲劳、头痛、过敏反应、恶心、发热和呕吐。2岁及以上儿童患者报告的不良反应与成人相似。如果患者在使用过程中出现严重的不良反应，应立即停止用药并联系医生。

用药注意事项

特殊人群用药

对于孕妇，目前尚未发现与药物相关的主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。然而，妊娠期伴有症状性1型戈谢病的风险，因此孕妇在使用伊米苷酶前应咨询医生。

对于哺乳期妇女，现有文献表明，母乳中会立即出现少量的伊米苷酶。已发表的病例报告和母乳喂养婴儿的上市后报告未报告因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及伊米苷酶或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响一并考虑。

药物相互作用

尚未进行临床药物相互作用研究。为了避免潜在的风险，患者应尽量避免与其他药物同时使用，或在使用前咨询医生。

贮存方法

伊米苷酶应在2-8℃避光保存和运输。如果重组的伊米苷酶小瓶不立即使用，在室温下保存68°F至77°F（20°C至25°C）或在36°F至46°F（2°C至8°C）下冷藏12小时。稀释后，在36°F至46°F（2°C至8°C）冷藏保存时，伊米苷酶可稳定保存24小时。

有效期

伊米苷酶的有效期为36个月。患者在使用前应检查药品的有效期，确保药品在有效期内使用。

伊米苷酶作为一种重要的治疗1型戈谢病的药物，其疗效显著，但仍需患者在医生的指导下合理使用，注意用药过程中的各项注意事项，以确保治疗效果和患者安全。