卡普拉珠单抗（Caplacizumab），又称为卡普赛珠单抗、Cablivi、卡帕珠单抗、卡拉西单抗、卡布利维，是一种纳米抗体药物，由Ablynx公司开发。2018年，赛诺菲（Sanofi）公司收购了Ablynx，从而获得了该纳米抗体技术平台。卡普拉珠单抗于2019年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市，商品名为CABLIVI，主要用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。该药物通过特异性地阻断血管性血友病因子（vWF）与血小板之间的相互作用，有效减少vWF介导的血小板粘附和消耗，为aTTP患者提供了全新的治疗选择。

卡普拉珠单抗的基本信息

药物用途

卡普拉珠单抗适用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP），并与血浆交换和免疫抑制治疗联合使用。通过这种联合治疗，卡普拉珠单抗能够显著改善患者的预后，缩短血小板数目恢复的时间，减少疾病复发率，并降低血浆置换的天数和所用血浆的体积，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

药物成分和剂型

卡普拉珠单抗的主要成分是Caplacizumab，剂型为冻干粉注射剂。每瓶注射用卡普拉珠单抗含有11mg的白色冻干粉，单剂量瓶装。在使用前，需用1ml无菌注射用水重新配制，以生成11mg/mL的单剂量溶液。

价格和医保信息

卡普拉珠单抗尚未在中国上市，也未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。原研药由法国赛诺菲生产，价格大约为4197美元一盒。

用药注意事项

出血风险

卡普拉珠单抗会增加出血的风险，尤其是在有潜在凝血疾病（如血友病、其他凝血因子缺乏）的患者中。避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用卡普拉珠单抗。如果发生临床显著出血，应中断卡普拉珠单抗的使用。如有需要，可给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。

特殊人群用药

孕妇：卡普拉珠单抗的使用有潜在的母亲和胎儿出血的风险。哺乳期女性：母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对卡普拉珠单抗的临床需要以及卡普拉珠单抗对母乳喂养的孩子或潜在母亲状况的任何潜在不良影响一并考虑。儿童使用：卡普拉珠单抗在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。老年人使用：卡普拉珠单抗的临床研究没有包括足够数量的65岁及以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。肝功能损害：由于出血的潜在风险增加，在严重肝功能损害患者中使用卡普拉珠单抗需要密切监测出血。

药物相互作用和贮存方法

卡普拉珠单抗的药物相互作用尚不明确。贮存方法：在原纸箱中以2°C至8°C（36°F至46°F）的温度冷藏，以避光。不要冻住。未开封的小瓶可以在室温高达30°C（86°F）的原始纸箱中保存最长2个月。卡普拉珠单抗在室温下保存后，不要将其放回冰箱。

卡普拉珠单抗作为一种新型的纳米抗体药物，为aTTP患者提供了重要的治疗选择。患者在使用时应严格遵循医嘱，注意药物的出血风险和特殊人群的用药安全。