阿米吡啶（Amifampridine）是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS），这种疾病影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、不良反应以及用药注意事项。

阿米吡啶的适应症、用法用量和不良反应

适应症

阿米吡啶适用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经肌肉传导，从而改善患者的症状。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量方案如下：

• 成人和体重≥45kg的儿童患者：推荐的起始剂量为每日15mg，分次口服。可根据临床疗效和耐受性逐渐增加剂量，最高每日总剂量不超过60mg。
• 体重<45kg的儿童患者：推荐的起始剂量为每日5mg，分次口服。可根据临床疗效和耐受性逐渐增加剂量，最高每日总剂量不超过30mg。
• 对于肾功能不全或肝功能损害的患者，应以最低推荐日初始剂量开始使用，并密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，考虑调整剂量或停药。

阿米吡啶可以空腹服用，也可以制备成1mg/mL的悬浮液用于吞咽困难或需要喂食管的患者。具体制备方法为：将所需数量的片剂放入50至100ml的容器中，每片加入10ml无菌水，等待5分钟，再充分摇晃30秒。悬浮液制备后，可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应（发生率>10%）包括：

• 感觉异常（包括口腔感觉异常、口腔感觉减退）
• 上呼吸道感染
• 腹痛
• 恶心
• 腹泻
• 头痛
• 肝酶升高（包括丙氨酸转氨酶）
• 背痛
• 高血压
• 肌肉痉挛

阿米吡啶可能会导致癫痫发作，尤其是在没有癫痫发作史的患者中，发生率约为2%。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者应考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

用药注意事项

特殊人群用药

对于特定人群，阿米吡啶的使用需要特别注意：

• 孕妇：尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据，因此孕妇应谨慎使用。
• 哺乳期妇女：目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据，哺乳期妇女应慎用。
• 老年人：阿米吡啶的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上的受试者，老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。
• 肾功能损害患者：应以最低推荐日初始剂量开始使用，并密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，考虑调整剂量或停药。
• 肝功能损害患者：应以最低推荐日初始剂量开始使用，并监测患者的不良反应。

药物相互作用

阿米吡啶与某些药物合用时需要注意：

• 降低癫痫发作阈值的药物：同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。
• 具有胆碱能作用的药物：与具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。

贮存方法和有效期

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）下，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。阿米吡啶的有效期为24个月。

阿米吡啶是一种重要的治疗Lambert-Eaton肌无力综合征的药物，其合理的用法用量和注意事项目前已经较为明确。患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。