阿米吡啶（Amifampridine）是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗6岁及以上患有Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的成人和儿童患者。该药物通过增加乙酰胆碱的释放来改善肌肉力量和功能，从而缓解LEMS的症状。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、功效与作用、用法用量、副作用及注意事项。

阿米吡啶的适应症、功效与作用

适应症

阿米吡啶适用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过增加乙酰胆碱的释放，提高神经肌肉接头的传导效率，从而改善患者的肌肉力量和功能。

功效与作用

阿米吡啶的主要成分是amifampridine，其药理作用是通过阻断钾通道，延长动作电位，增加神经末梢释放的乙酰胆碱量。这种机制有助于改善LEMS患者的肌肉力量和协调能力，减轻症状，提高生活质量。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量方案如下：

• 成人和体重≥45kg的儿童患者：每日15mg，分次口服。
• 体重<45kg的儿童患者：每日5mg，分次口服。

对于肾功能受损和肝功能受损的患者，推荐以最低推荐日初始剂量开始使用，并密切监测患者的不良反应。必要时，根据临床效果和耐受性调整剂量。

副作用

阿米吡啶最常见的不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。在治疗期间，约2%的患者会出现癫痫发作，尤其是在没有癫痫发作史的患者中。因此，有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

用药注意事项

特殊人群用药

阿米吡啶在特殊人群中的使用需特别谨慎：

• 肾功能受损患者：应以最低推荐日初始剂量开始使用，并密切监测不良反应。
• 肝功能受损患者：同样以最低推荐日初始剂量开始使用，并监测不良反应。
• 老年患者：剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。
• 儿童患者：阿米吡啶的安全性和有效性已在6岁及以上的儿科患者中得到证实。

药物相互作用

阿米吡啶与某些药物可能存在相互作用，应注意以下几点：

• 降低癫痫发作阈值的药物：同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。
• 具有胆碱能作用的药物：与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用可能会增加胆碱能作用，增加不良反应的风险。

贮存方法

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。药品的有效期为24个月。

在使用阿米吡啶的过程中，患者应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。