阿米吡啶（Amifampridine）是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。本文将详细介绍阿米吡啶的用法用量、副作用和注意事项。

用法用量

成人和儿童患者的推荐剂量

针对成人和6岁及以上儿童患者的阿米吡啶推荐剂量方案，建议咨询医学顾问。一般而言，体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天推荐起始剂量为15mg，体重小于45kg的儿童患者每天推荐起始剂量为5mg，分次口服。具体的剂量调整应根据患者的临床反应和耐受性进行。

特殊人群的剂量调整

NAT2低代谢者：对于已知的n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量是每日最低推荐起始剂量（即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg），分次口服。

肾功能受损的患者：肾功能损害患者推荐的起始剂量是最低推荐的起始日剂量（即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人患者每日15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg，分次口服）。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。

肝功能受损的患者：对于任何程度肝功能损害的患者，阿米吡啶的推荐起始剂量为最低推荐的起始日剂量（即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每日15mg，体重小于45kg的儿童患者为每日5mg，分次口服）。

药物制备和服用方法

阿米吡啶可以空腹服用。当患者需要的剂量小于5mg/mL，吞咽片剂有困难，或需要喂食管时，可以制备1mg/mL的悬浮液。例如，将所需数量的片剂放入50至100ml的容器中，每片加入10ml无菌水，等待5分钟，再充分摇晃30秒。在制作悬浮液之前，不需要粉碎片剂。悬浮液制备后，可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

副作用和注意事项

常见副作用

阿米吡啶最常见的不良反应（>10%）包括：感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。在治疗过程中，患者可能会出现感觉异常/迟钝、腹痛、消化不良、头晕和恶心等轻微不适。如果出现轻微的不适，可以尝试调整饮食、休息等方式进行缓解。例如，对于消化不良的症状，可以选择少食多餐，避免油腻和刺激性食物，以减轻胃肠负担。

严重副作用

阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，在开始治疗后的不同时间内，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用药物或有可能降低癫痫发作阈值的共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

用药注意事项

在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的65岁及以上的受试者。老年患者的剂量选择应谨慎，通常老年患者的剂量从剂量范围的低端开始。对于肾功能不全的患者，应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，考虑对肾功能损害患者调整剂量或停药。

阿米吡啶的贮存方法应将片剂储存在20°C至25°C（68°F至77°F）下，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。阿米吡啶的有效期为24个月。

特殊人群用药

孕妇：尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据。因此，孕妇或可能怀孕的女性应谨慎使用阿米吡啶。

哺乳期妇女：目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。哺乳期妇女应权衡治疗的益处和潜在风险，决定是否继续哺乳。

儿童：阿米吡啶治疗Lambert-Eaton肌无力综合征的安全性和有效性已在6岁及以上的儿科患者中得到证实。

阿米吡啶的适应症明确，但在使用过程中应注意患者的个体差异和潜在风险。如有任何疑问或不适，应及时咨询医生或专业的医疗机构。