阿米吡啶（Firdapse），通用名为amifampridine，是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过增加神经肌肉接头处的乙酰胆碱释放，从而改善患者的症状。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症和常见副作用。

阿米吡啶的适应症

适应人群

阿米吡啶适用于6岁及以上的儿童和成人患者，用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS的症状包括肌肉无力、易疲劳、行走困难和呼吸肌受累。阿米吡啶通过阻断钾通道，增加神经末梢的乙酰胆碱释放，从而改善这些症状。

使用方法

阿米吡啶的推荐剂量因患者年龄和体重而异。对于体重超过或等于45公斤的成人和儿童患者，推荐的起始剂量为每日15毫克，分次口服。对于体重低于45公斤的儿童患者，推荐的起始剂量为每日5毫克，分次口服。具体剂量应根据患者的具体情况和医生的建议进行调整。

特殊人群用药

对于肾功能不全和肝功能不全的患者，应以最低推荐的起始日剂量开始使用阿米吡啶，并密切监测患者的不良反应。对于已知n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，也应以最低推荐的初始日剂量开始应用阿米吡啶，并监测患者的不良反应。

阿米吡啶的副作用

常见副作用

阿米吡啶最常见的不良反应（发生率超过10%）包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。这些副作用通常是轻度到中度的，但在某些情况下可能会较为严重。

严重副作用

阿米吡啶可能导致癫痫发作，尤其是在没有癫痫发作史的患者中。按照推荐剂量服用阿米吡啶的患者中，约有2%的人在开始治疗后的不同时间内发生了癫痫发作。这种风险可能是剂量依赖性的。如果有癫痫发作史的患者应禁用阿米吡啶。在治疗期间如果出现癫痫发作，医生可能会考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

其他注意事项

阿米吡啶尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。患者可以通过正规的医疗服务机构进行购买。建议患者在使用阿米吡啶前咨询医生或专业的医疗机构，以获取详细的用药指导和监测。

阿米吡啶的价格约为3270美元一盒，每盒包含100片10毫克的片剂。虽然价格较高，但对于LEMS患者来说，阿米吡啶是一个重要的治疗选择。