阿米吡啶（Firdapse）是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗6岁及以上的成人和儿童Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。该药物由美国BioMarin公司研发，目前尚未在中国上市，患者需要通过正规渠道购买。以下是阿米吡啶的购买渠道汇总及用药注意事项。

购买渠道

由于阿米吡啶尚未在中国上市，患者需要通过以下渠道购买该药物：

医院药房

患者可以前往阿米吡啶已上市国家的医院就诊，医生会根据患者的具体情况开具处方，并提供使用指导。在医院的药房中，患者可以直接购买到阿米吡啶。美国和欧盟等国家和地区已经批准阿米吡啶上市，患者可以在这些地区的医院获得药物。

实体药店

除了医院药房，患者还可以在这些国家和地区的实体药店购买阿米吡啶。购买前，患者需携带医生开具的处方，并确认药店的合法性和药品的质量。在美国，阿米吡啶的价格约为3270美元一盒（10mg×100粒），价格较高，但患者可以通过医疗保险减轻负担。

在选择药店时，患者应仔细核实药店的资质和药品来源，避免购买到假药或劣药。建议患者选择信誉良好的大型连锁药店，以确保药品质量和安全。

用药注意事项

阿米吡啶作为一种处方药，患者在使用过程中需要注意以下事项，以保证药物的安全性和有效性。

剂量调整

对于已知n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量应从最低推荐剂量开始，即体重大于或等于45公斤的儿童患者和成人每天15毫克，体重小于45公斤的儿童患者每天5毫克，分次口服。医生会根据患者的反应和耐受性逐步调整剂量。

肾功能和肝功能受损的患者

肾功能受损和肝功能受损的患者也应从最低推荐剂量开始使用阿米吡啶。对于终末期肾病患者，目前尚无推荐剂量。医生会根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。

药物相互作用

阿米吡啶与其他药物可能存在相互作用，特别是与降低癫痫发作阈值的药物和具有胆碱能作用的药物。患者在使用阿米吡啶时，应避免同时使用这些药物，以减少不良反应的风险。如果必须使用这些药物，应在医生的指导下密切监测患者的反应。

定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。患者在使用阿米吡啶期间，应定期进行血液检查和肝功能测试，以便及时发现并处理潜在的问题。