阿米吡啶（Firdapse），通用名为amifampridine，是一种专门用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的药物。这种罕见疾病影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经信号的传递，从而改善患者的症状。本文将详细介绍阿米吡啶的使用指南，包括推荐剂量、特殊人群用药以及注意事项。

阿米吡啶使用指南

推荐剂量

阿米吡啶的推荐剂量方案因患者年龄和体重而异。对于6岁及以上成人和儿童患者，推荐的起始剂量如下：

• 体重 ≥ 45 kg：每日 15 mg，分次口服。
• 体重 < 45 kg：每日 5 mg，分次口服。

剂量调整应根据临床反应和耐受性逐步进行，每3至4天增加一次剂量。建议在医生的指导下进行剂量调整，以避免不必要的副作用。

特殊人群用药

肾功能受损的患者

对于肾功能受损的患者，推荐的起始剂量是最低推荐的起始日剂量，具体如下：

• 体重 ≥ 45 kg：每日 15 mg，分次口服。
• 体重 < 45 kg：每日 5 mg，分次口服。

终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。在使用过程中，应密切监测患者的不良反应，并根据临床效果和耐受性调整剂量或停药。

肝功能受损的患者

对于任何程度肝功能受损的患者，推荐的起始剂量也是最低推荐的起始日剂量，具体如下：

• 体重 ≥ 45 kg：每日 15 mg，分次口服。
• 体重 < 45 kg：每日 5 mg，分次口服。

同样，应密切监测患者的不良反应，并根据临床效果和耐受性调整剂量或停药。

给药方法

阿米吡啶可以空腹服用。当患者需要的剂量小于 5 mg/mL，吞咽片剂有困难，或需要通过喂食管给药时，可以制备 1 mg/mL 悬浮液。具体步骤如下：

1. 将所需数量的片剂放入 50 至 100 mL 的容器中。
2. 每片加入 10 mL 无菌水。
3. 等待 5 分钟。
4. 充分摇晃 30 秒。
5. 使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

在制备悬浮液之前，不需要粉碎片剂。悬浮液制备后应立即使用，以保证药效。

用药注意事项

癫痫发作的风险

阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为 2%。许多患者正在服用可能降低癫痫发作阈值的其他药物或有相关共病。因此，有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。在治疗期间如果出现癫痫发作，应考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

过敏反应

在临床试验中，尚未报告阿米吡啶发生给药相关的超敏反应和过敏反应。然而，如果患者出现过敏反应，应立即停止使用阿米吡啶并开始适当的治疗。

特殊人群注意事项

孕妇和哺乳期妇女

目前尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据。因此，孕妇应在医生的指导下谨慎使用。对于哺乳期妇女，目前也没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。哺乳期妇女应咨询医生后再决定是否使用。

老年人

阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的 65 岁及以上的受试者。因此，老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。老年患者应定期监测不良反应，以确保安全使用。

儿童

阿米吡啶治疗 LEMS 的安全性和有效性已在 6 岁及以上的儿科患者中得到证实。对于 6 岁以下的儿童，目前尚无足够的数据支持其使用。因此，6 岁以下儿童的使用应在医生的严格指导下进行。

阿米吡啶是一种有效的治疗Lambert-Eaton肌无力综合征的药物，但在使用过程中需要注意剂量调整、特殊人群用药以及潜在的不良反应。遵循医生的指导，合理使用阿米吡啶，可以有效改善患者的症状和生活质量。