




阿米吡啶(Firdapse),化学名为amifampridine,是一种用于治疗6岁及以上成人和儿童Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的药物。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、不良反应及特殊人群用药等信息。
阿米吡啶主要适用于6岁及以上成人和儿童的Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)。这是一种罕见的自身免疫性疾病,影响神经肌肉接头,导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过特异性阻断神经元膜上的钾通道,抑制钾离子外流,从而增强神经传导和肌肉收缩。
阿米吡啶由BioMarin公司研发,于2009年12月23日获得欧洲EMA批准上市,目前尚未在中国上市。患者可以通过正规的医疗服务机构进行购买,价格约为3270美元一盒,每盒含100粒10mg片剂。
对于成年和6岁及以上儿童患者,推荐的起始剂量为每日15mg(体重大于或等于45kg)或5mg(体重小于45kg),分次口服。具体剂量需根据患者的体重和临床情况由医生确定。
肾功能受损患者: 肾功能不全的患者应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶,并应密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性,考虑调整剂量或停药。
肝功能受损患者: 对于任何程度肝功能损害的患者,应以最低推荐初始日剂量开始使用阿米吡啶,并应监测患者的不良反应。
老年人: 阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的65岁及以上的受试者。老年患者的剂量选择应谨慎,通常从剂量范围的低端开始。
阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中,按推荐剂量服用阿米吡啶时,约有2%的患者会出现癫痫发作。许多患者正在服用其他可能降低癫痫发作阈值的药物或患有共病。因此,有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。如果患者在治疗期间出现癫痫发作,可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。
在临床试验中,尚未报告阿米吡啶发生给药相关的超敏反应和过敏反应。如果发生过敏反应,应停止使用阿米吡啶并开始适当的治疗。
阿米吡啶可以空腹服用。当患者需要的剂量小于5mg/mL,吞咽片剂有困难,或需要通过喂食管给药时,可以制备1mg/mL的悬浮液。具体方法是将所需数量的片剂放入50至100ml的容器中,每片加入10ml无菌水,等待5分钟,再充分摇晃30秒。制备好的悬浮液可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。
阿米吡啶的常见不良反应包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。患者在使用过程中应密切关注这些症状,并在出现严重不良反应时及时就医。
在储存方面,阿米吡啶应储存在20°C至25°C的环境中,避免高温和潮湿。患者在使用前应仔细检查药品的生产日期和有效期,确保药品的质量。
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