阿米吡啶(Firdapse)amifampridine的适应症、用法用量、副作用、注意事项

阿米吡啶（Firdapse），通用名为 amifampridine，是一种口服、非特异性、电压依赖性的钾（K+）通道阻滞剂，主要用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、副作用及注意事项。

适应症

阿米吡啶主要用于治疗6岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。LEMS 是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经和肌肉之间的信号传递，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经肌肉接头处的信号传导，从而改善患者的症状。

用法用量

阿米吡啶的用法和用量应严格遵循医生的指导。以下是一般推荐的用法用量：

成人和6岁及以上儿童患者

推荐的起始剂量为每日15mg至30mg，分次给药（每天3-4次）。最大单次剂量为20mg，每日总剂量不得超过80mg。具体剂量应根据患者的体重和病情调整。

肾功能受损的患者

对于肾功能受损的患者，推荐的起始剂量为每日15mg。终末期肾病（CrCl）患者不推荐使用阿米吡啶。

NAT2 低代谢患者

对于已知的 NAT2 低代谢患者，推荐的起始剂量为每日最低推荐起始剂量（体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg），分次口服。

副作用

阿米吡啶的常见不良反应包括但不限于以下几种：

常见的不良反应（>10%）

感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。

严重的不良反应

阿米吡啶可能导致癫痫发作，尤其是在没有癫痫发作史的患者中。在开始治疗后的不同时间内，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用可能降低癫痫发作阈值的药物或有共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

用药注意事项或日常注意事项

使用阿米吡啶时，患者应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。以下是一些具体的注意事项：

药物相互作用

降低癫痫发作阈值的药物

同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。因此，应避免同时使用这些药物，或在医生指导下谨慎使用。

具有胆碱能作用的药物

与具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。因此，应避免同时使用这些药物，或在医生指导下谨慎使用。

特殊人群用药

孕妇

尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据。孕妇在使用阿米吡啶前应咨询医生，权衡利弊。

哺乳期妇女

目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。哺乳期妇女在使用阿米吡啶前应咨询医生，权衡利弊。

老年人

阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的65岁及以上的受试者。老年患者的剂量选择应谨慎，通常老年患者的剂量从剂量范围的低端开始。

储存和有效期

阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C（68°F至77°F）下，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。阿米吡啶的有效期为24个月。

在使用阿米吡啶的过程中，患者应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。如有任何不适，应及时就医。