阿米吡啶（Firdapse），化学名为 amifampridine，是一种用于治疗6岁及以上成人和儿童的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的药物。该药物通过阻断钾通道，增强神经肌肉传递，从而改善患者症状。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、作用与功效、用法用量、副作用及注意事项。

阿米吡啶的作用与适应症

适应症

阿米吡啶主要适用于治疗6岁及以上成人和儿童的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经肌肉传递，从而改善患者的肌肉力量和运动功能。

作用与功效

阿米吡啶作为一种非特异性、电压依赖性的钾通道阻滞剂，其主要作用机制是通过阻断钾离子在神经肌肉接头处的流出，延长动作电位的持续时间，从而增强神经递质的释放。这种作用有助于改善神经肌肉传导，减轻LEMS患者的症状。临床研究表明，阿米吡啶能够显著提高患者的肌肉力量和生活质量。

用法用量

阿米吡啶的推荐起始剂量为15mg至30mg，分次给药（每天3-4次）。最大单次剂量为20mg，每日总剂量不得超过80mg。对于肾功能不全的患者，起始剂量应为每天15mg。终末期肾病患者则不推荐使用阿米吡啶。

在给药前，应将阿米吡啶片剂放在50至100ml的容器中，每片加入10ml无菌水，等待5分钟，再充分摇晃30秒，制备成1mg/mL的悬浮液。可以通过口腔注射器或饲管给药。阿米吡啶可以空腹服用。

用药注意事项

特殊人群用药

对于已知n-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良的患者，推荐的起始剂量为每日最低推荐起始剂量，即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg，分次口服。

肾功能不全的患者应以最低推荐日初始剂量开始使用阿米吡啶，并应密切监测患者的不良反应。根据临床疗效和耐受性，考虑调整剂量或停药。终末期肾病患者不推荐使用阿米吡啶。

肝功能受损的患者也应以最低推荐初始日剂量开始使用阿米吡啶，并应监测患者的不良反应。

不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应（发生率大于10%）包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。如果出现严重不良反应，应立即停药并就医。

注意事项

阿米吡啶可能会导致癫痫发作。在没有癫痫发作史的患者中，按照推荐剂量服用阿米吡啶观察到癫痫发作的发生率约为2%。许多患者正在服用药物或有可能降低癫痫发作阈值的共病。癫痫发作可能是剂量依赖性的。因此，有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。

阿米吡啶尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。患者可通过正规的医疗服务机构进行购买，注意甄别药品真伪，注意生产日期，避免买到假药劣药。

药物相互作用

同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。此外，与具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，从而增加不良反应的风险。

阿米吡啶的储存条件为20°C至25°C（68°F至77°F），允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移。有效期为24个月。患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。