阿米吡啶（Firdapse），化学名为 amifampridine，是一种口服、非特异性、电压依赖性钾 (K⁺) 通道阻滞剂。它主要用于治疗 6 岁及以上成人和儿童的 Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS)。本文将详细介绍阿米吡啶的功效作用及其适应症，并提供一些用药和日常注意事项。

阿米吡啶的功效作用和适应症

1. 功效作用

阿米吡啶通过阻断电压依赖性钾通道，导致突触前膜去极化并减慢或抑制复极化。这一作用使得慢速电压依赖性钙 (Ca²⁺) 通道打开，从而增加神经末梢的钙离子流入，增强神经递质的释放。这有助于改善 LEMS 患者的肌肉力量和协调能力。

2. 适应症

阿米吡啶主要适用于治疗 6 岁及以上成人和儿童的 Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS)。LEMS 是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经和肌肉之间的信号传递，导致肌肉无力和疲劳。阿米吡啶能够显著改善这些症状，提高患者的生活质量。

3. 用法用量

阿米吡啶的推荐剂量因患者的年龄和体重而异。对于体重大于或等于 45 公斤的儿童患者和成人，推荐的起始剂量为每日 15 mg，分次口服。对于体重小于 45 公斤的儿童患者，推荐的起始剂量为每日 5 mg，分次口服。肾功能和肝功能受损的患者应以最低推荐的起始剂量开始治疗，并密切监测不良反应。

用药注意事项和日常注意事项

1. 用药注意事项

在使用阿米吡啶时，患者应严格遵循医生的指导，注意以下事项：

• 剂量调整： 根据患者的临床疗效和耐受性，医生可能会调整剂量。不要自行增减剂量。
• 药物相互作用： 阿米吡啶与降低癫痫发作阈值的药物或具有胆碱能作用的药物同时使用时，可能会增加不良反应的风险。告知医生您正在使用的所有药物。
• 肾功能和肝功能受损： 对于肾功能和肝功能受损的患者，应以最低推荐的起始剂量开始治疗，并密切监测不良反应。

2. 日常注意事项

在日常生活中，患者应注意以下几点以确保安全和疗效：

• 饮食和生活习惯： 保持良好的饮食习惯，避免过度劳累，保证充足的休息。
• 监测不良反应： 定期监测肝功能和肺部状况，一旦出现严重不良反应，立即就医。
• 避免驾驶和操作机械： 阿米吡啶可能导致感觉异常、头晕等不良反应，因此在治疗期间应避免驾驶和操作机械。

3. 孕妇和哺乳期妇女

关于孕妇和哺乳期妇女使用阿米吡啶的数据有限。孕妇应避免使用阿米吡啶，除非潜在益处大于风险。哺乳期妇女在使用阿米吡啶前应咨询医生，以评估对婴儿的潜在影响。

通过了解阿米吡啶的功效作用和适应症，以及注意用药和日常生活的细节，患者可以更好地管理自己的病情，提高生活质量。希望本文提供的信息对您有所帮助。