司替戊醇（Stiripentol），又名Diacomit，是一种用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上的患者伴有Dravet综合征相关疾病发作的药物。司替戊醇由法国Biocodex公司研发，2018年8月24日获得美国FDA批准上市。该药物在中国尚未正式上市，但有仿制药可供选择。司替戊醇的主要成分是stiripentol，剂型包括胶囊剂和混悬剂。

药物基本信息

剂型与规格

司替戊醇的剂型包括胶囊剂和混悬剂。胶囊剂有250mg和500mg两种规格，250mg胶囊为粉红色，500mg胶囊为白色，均印有“Diacomit”和相应规格标识。口服混悬剂为淡粉色的水果味粉末，每包含有250mg或500mg的司替戊醇。

用法用量

司替戊醇的剂量根据患者的体重计算，分2-3次服用。与氯巴占或丙戊酸盐联合辅助治疗时，应采取剂量递增的方式，经3天达到50mg/（kg·天）的推荐剂量。胶囊剂应在进食时服用，避免与牛奶或奶制品、碳酸饮料、果汁或含咖啡因、茶碱的饮料同服。混悬剂的Cmax稍高于胶囊剂，若需更换剂型，应在临床监测下进行，以防出现耐受性问题。

药代动力学

司替戊醇吸收迅速，1.5小时左右达到血药峰值，广泛与血浆蛋白结合（约99%）。该药物在体内被广泛代谢，主要通过CYP1A2、CYP2C19和CYP3A4同工酶代谢，代谢产物主要通过肾脏排出。消除半衰期为4.5-13小时，随剂量增高而延长。高剂量时，清除率明显下降。

用药注意事项

特殊人群用药

对于6个月以下或体重小于7kg的儿科患者，司替戊醇的安全性和有效性尚未得到证实。年龄≥65岁的患者使用司替戊醇时，应考虑可能导致的肝肾功能异常。肾功能损害患者不推荐使用该药物。孕妇使用司替戊醇对胎儿发育的风险尚无足够数据支持，哺乳期妇女使用时应权衡利弊。

药物相互作用

司替戊醇对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能引起与其他抗癫痫药物的药动学相互作用，导致这些药物的血药水平升高，有超剂量的潜在风险。与氯巴占合用时，氯巴占和去甲氯巴占的血药浓度分别增加2-3倍和5倍。与丙戊酸钠合用时，丙戊酸钠的剂量无需调整，但出现胃肠道不良反应时应适当减少剂量。与茶碱、咖啡因合用时，这些药物的血浆水平可能增高，应避免合用。与咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑合用时，可能导致过度镇静。

不良反应

司替戊醇最常见的不良反应包括食欲缺乏、体重减轻、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍。常见的不良反应有中性粒细胞减少、易怒、行为障碍、攻击行为、兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐、γ-GT升高。少见的不良反应包括复视、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹、疲劳。罕见不良反应为肝功能检查异常。