卢非酰胺（Rufinamide，Inovelon）是一种抗癫痫药物，用于治疗 1岁及以上儿童和成人 Lennox-Gastaut 综合征（LGS）。LGS 是一种严重的年龄依赖性癫痫性脑病，常伴有多种类型的癫痫发作。卢非酰胺通过作用于钠通道（SCNA），减少神经元过度兴奋，从而控制癫痫发作。本文将详细介绍卢非酰胺的适应症、功效与作用、用法用量、副作用以及用药注意事项。

适应症、功效与作用

适应症

卢非酰胺主要适用于 1岁及以上儿童和成人 Lennox-Gastaut 综合征（LGS）的辅助治疗。LGS 是一种罕见且复杂的癫痫综合征，常表现为多种类型的癫痫发作，如失神发作、强直阵挛发作和失张力发作。卢非酰胺能够减少这些发作的频率和严重程度，提高患者的生活质量。

功效与作用

卢非酰胺通过抑制电压门控钠通道的功能，减缓神经元的放电速度，从而减少癫痫发作。这种机制有助于稳定大脑中的电活动，降低癫痫发作的风险。卢非酰胺的作用机制使其成为治疗 LGS 的有效选择。

用法用量

卢非酰胺的用法用量因患者的年龄和具体情况而异。以下是具体的用药指南：

• 儿科患者（1岁至17岁以下）：起始日推荐剂量约为 10mg/kg，分两次平均给药。剂量应每隔一天增加约 10mg/kg，直到达到 45mg/kg 的最大日剂量，最多不得超过 3200mg，分两次平均给药。目前尚不清楚低于目标剂量的剂量是否有效。
• 成年人（17岁及以上）：对于患有 Lennox-Gastaut 综合征的成年人，卢非酰胺的推荐起始日剂量为每天 400 至 800mg，分两次平均给药。剂量应每隔一天增加 400 至 800mg，直到达到 3200mg 的最大日剂量，分两次平均给药。目前尚不清楚低于 3200mg 的剂量是否有效。
• 服用丙戊酸钠的患者：儿科患者的剂量应低于每天 10mg/kg，成人患者的剂量应低于每天 400mg。

卢非酰胺可以与食物一起服用。卢非酰胺薄膜包衣片剂可整片、半片或压碎服用。卢非酰胺口服混悬液每次给药前应充分摇匀。应使用所提供的适配器和校准的口服给药注射器给药。在使用前，产品包装盒中提供的适配器应牢固地插入瓶颈，并在药瓶的使用期间保持原位。应将剂量注射器插入适配器，并从倒置的药瓶中取出剂量。每次使用后应更换瓶盖。

用药注意事项

副作用

卢非酰胺的常见副作用包括头痛、头晕、疲劳、嗜睡和恶心（≥10%且大于安慰剂）。其他可能的副作用包括：

• 中枢神经系统反应：嗜睡或疲劳、协调异常、头晕、步态障碍和共济失调。患者在获得足够的服用经验以评估是否对其驾驶或操作机器的能力产生不利影响之前，应避免驾驶或操作机器。
• QT间期缩短：使用卢非酰胺可缩短 QT 间期。家族性短 QT 综合征患者不应使用卢非酰胺治疗。当卢非酰胺与其他缩短 QT 间期的药物同时使用时，应谨慎使用。
• 多器官过敏/药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状（DRESS）：DRESS 可能致命或危及生命，表现为发热、皮疹和/或淋巴结病和/或面部肿胀，并伴有其他器官系统受累，如肝炎、肾炎、血液学异常、心肌炎或肌炎。如果怀疑有 DRESS，应立即停用卢非酰胺并开始其他治疗。
• 白血球减少症：卢非酰胺可能导致白细胞减少。在所有对照试验中，1171 例卢非酰胺治疗患者中有 43 例（3.7%）比安慰剂治疗患者更常观察到白细胞减少。

特殊人群用药

卢非酰胺在不同人群中的使用需特别注意：

• 孕妇：卢非酰胺可能对胎儿造成伤害，需在医生指导下使用。
• 哺乳期妇女：卢非酰胺可能对母乳喂养的儿童产生影响，哺乳期妇女需在医生指导下使用。
• 儿童患者：在 1 至 17 岁的儿科患者中，安全性和有效性已得到证实。卢非酰胺在 1 岁至 4 岁以下儿童患者中的药代动力学与 4 岁以上儿童和成人相似，在 1 岁以下儿童患者中的安全性和有效性尚未确定。
• 老年人患者：虽暂时没有确切的试验数据，但老年患者的剂量选择应谨慎。
• 肾损害患者：严重肾功能损害患者（肌酐清除率 < 30 mL/min）的卢非酰胺药代动力学与健康受试者相似。应考虑调整透析患者的剂量。
• 肝损伤患者：严重肝功能损害（Child-Pugh 评分 10-15）的患者不推荐使用卢非酰胺，在治疗轻度（Child-Pugh 评分 5-6）至中度（Child-Pugh 评分 7-9）肝功能损害患者时应谨慎。

药物相互作用

卢非酰胺与其他药物的相互作用需特别关注：

• 激素避孕药：应警告育龄女性患者，同时使用卢非酰胺与激素避孕药可能会使这种避孕方法效果较差。在使用卢非酰胺时，建议使用其他非激素避孕方法。
• 其他抗癫痫药物：与所有抗癫痫药物一样，卢非酰胺应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作、发作加剧或癫痫持续状态的风险。如果医学上需要突然停药，应在密切的医疗监督下改用另一种抗癫痫药物。
• QT间期缩短的药物：当卢非酰胺与其他缩短 QT 间期的药物同时使用时，应谨慎使用。

卢非酰胺的半衰期约为 6-10 小时。在储存方面，片剂应保存在 25°C，允许 15-30°C 条件下运输。打开瓶盖后，请将瓶盖拧紧，防止受潮。口服液的保存温度同片剂，打开瓶盖后，请将瓶盖拧紧。卢非酰胺的有效期为 36 个月。

卢非酰胺的价格因地区和规格而异。在日本卫材版中，规格为 100mg * 100 片的价格约为 112 美元一盒，规格为 200mg * 100 片的价格约为 166 美元一盒。