伊米苷酶（Cerezyme），也被称为思而赞，是一种基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物。这种药物主要用于治疗成人和2岁以上患有1型戈谢病的儿童患者，帮助缓解由该病引起的贫血、血小板减少症、骨骼疾病、肝脾肿大等症状。本文将详细介绍伊米苷酶（Cerezyme）的用途、规格、价格、用法用量及注意事项。

伊米苷酶(Cerezyme)思而赞的详细说明书

药物基本信息

伊米苷酶（Cerezyme）是一种由法国赛诺菲药厂生产的原研药，规格为400U/10ml，价格大约为364美元一盒。该药物尚未进入中国医保，市场上也没有仿制药。伊米苷酶是一种糖蛋白，含有497个氨基酸和4个N-环连接的糖基化位点，能够特异性催化葡萄糖脑苷酯水解，使其降解成葡萄糖和神经酰胺。

伊米苷酶（Cerezyme）适用于成人和2岁及以上的1型戈谢病儿童患者，特别是那些出现贫血、血小板减少症、骨骼疾病、肝脾肿大的患者。该药物通过静脉输注的方式给药，使用过程中需遵循严格的无菌技术和操作步骤。

用法用量

伊米苷酶（Cerezyme）的使用应由熟悉戈谢病患者管理的医生指导。用药前需根据疾病的临床表现和患者的治疗目标调整剂量。推荐的伊米苷酶剂量范围从2.5U/kg每周三次到60U/kg每两周一次。具体用法如下：

• 药物重组：从冰箱中取出小瓶，将10.2ml注射用无菌水缓慢注入每个小瓶内壁，使粉末完全溶解。重组后的小瓶将产生40单位/mL的伊米苷酶浓度。
• 稀释步骤：每瓶取10ml，并丢弃未使用的部分。用0.9%氯化钠注射液稀释伊米苷酶溶液至终体积100-200ml。对于体重小于18kg的患者，将伊米苷酶稀释至终体积100ml。
• 输注过程：体重18kg及以上的患者，输注稀释的伊米苷酶溶液1至2小时。体重小于18kg的患者，输注稀释后的伊米苷酶溶液超过2小时。稀释后的溶液可以通过一个低蛋白结合的0.2µm过滤器过滤。

在使用过程中，需定期监测患者的IgG抗体形成，以预防过敏反应的发生。出现抗伊米苷酶抗体的患者发生过敏性反应的风险较高，建议在治疗过程中谨慎处理。

用药注意事项

特殊人群用药

伊米苷酶（Cerezyme）在孕妇和哺乳期妇女中的安全性尚未完全确定。目前的研究表明，伊米苷酶不会增加主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。然而，妊娠期伴有症状性1型戈谢病的风险，因此在使用过程中需谨慎。

对于哺乳期妇女，现有文献表明，母乳中可能会出现少量的伊米苷酶。已发表的病例报告和母乳喂养婴儿的上市后报告未报告因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及伊米苷酶或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响一并考虑。

药物相互作用

目前尚未进行临床药物相互作用研究，但为了降低潜在的风险，患者应尽量避免与其他药物同时使用，或在使用前咨询医生。伊米苷酶与其他药物之间可能存在未知的相互作用，因此在治疗过程中应密切关注患者的反应。

贮存方法和有效期

伊米苷酶（Cerezyme）应存放在2-8℃的环境中，避免光照。药物的有效期为36个月。在使用过程中，应严格按照说明书中的要求进行操作，确保药物的质量和疗效。

伊米苷酶（Cerezyme）是一种重要的治疗1型戈谢病的药物，其疗效显著，但使用过程中需严格遵守医嘱和说明书的要求，以确保患者的安全和疗效。希望本文能帮助患者更好地了解伊米苷酶（Cerezyme）的使用方法和注意事项。