艾代拉里斯（vosoritide）VOXZOGO 是一种新型的生长激素受体激动剂，用于治疗软骨发育不全（achondroplasia）儿童患者的身高增长。本文将详细介绍艾代拉里斯的医保价格、作用功效、用法用量以及注意事项。

艾代拉里斯的基本信息

医保价格

艾代拉里斯（vosoritide）VOXZOGO 尚未在中国上市，因此也未进入中国医保。根据美国市场的情况，艾代拉里斯的价格约为 6530 美元每盒（规格为 150mg×60 片）。这一价格可能会随着市场变化和不同地区的政策有所不同。

作用功效

艾代拉里斯是一种选择性口服 PI3Kδ 抑制剂，主要用于治疗复发性慢性淋巴细胞白血病（CLL）。它通过抑制 PI3Kδ 激酶，减少异常 B 细胞的增殖，从而达到治疗效果。此外，艾代拉里斯还可以与利妥昔单抗联合使用，增强治疗效果。

艾代拉里斯在临床试验中表现出显著的疗效，能够显著延长患者的无进展生存期，提高生活质量。然而，需要注意的是，艾代拉里斯并不适用于所有患者，也不推荐用于一线治疗。

用法用量

艾代拉里斯的推荐剂量为 150mg，口服给药，每日两次，伴或不伴食物。患者应整片吞服，不可咀嚼或压碎。如果错过计划剂量时间不超过 6 小时，应尽快补服漏服的剂量；如果漏服时间超过 6 小时，则跳过漏服的剂量，并按常规时间服用下一剂。

对于因严重或危及生命的不良反应需要暂停治疗的患者，重新开始艾代拉里斯治疗时，应将剂量减少至 100mg 口服，每日两次。如果再次出现严重或危及生命的毒性反应，则应永久停用艾代拉里斯。

用药注意事项

常见不良反应及其处理

艾代拉里斯常见的不良反应包括皮疹、腹泻、肺炎、发热、乏力、咳嗽和恶心等。其中，20% 的患者可能出现重度腹泻或结肠炎（3 级或以上），这些反应对抗动力药反应不佳。在临床试验中，暂停艾代拉里斯治疗后，不良反应的缓解时间通常为 1 周至 1 个月。

对于出现重度腹泻或结肠炎的患者，应及时咨询医生，必要时暂停治疗并使用皮质类固醇进行对症治疗。同时，应避免联合使用其他可能导致腹泻的药物。

严重不良反应及应对措施

接受艾代拉里斯治疗的患者可能发生致死性和严重肺炎，临床表现包括间质性浸润和机化性肺炎。如果患者出现咳嗽、呼吸困难、缺氧、放射学检查显示间质性浸润或氧饱和度下降超过 5% 等肺部症状，应立即暂停艾代拉里斯治疗，并开始使用适当的皮质类固醇治疗。如果确诊为症状性肺炎或机化性肺炎，则应永久停用艾代拉里斯。

此外，48% 的患者可能发生致死性和/或严重感染，最常见的感染是肺炎、败血症和发热性中性粒细胞减少。对于有巨细胞病毒感染史或巨细胞病毒血清学阳性的患者，建议定期监测巨细胞病毒感染情况。在巨细胞病毒 PCR 阳性或抗原检测阳性时，应暂停艾代拉里斯治疗，直至病毒血症缓解。

特殊人群用药注意事项

老年患者（≥65 岁）因不良反应而停药的发生率较高，严重不良反应和死亡发生率也较高。因此，老年患者应在医生指导下用药，并密切监测不良反应。

对于肝功能损害的患者，如果基线时谷草转氨酶或谷丙转氨酶水平超过正常值上限的 2.5 倍，或胆红素水平超过正常值上限的 1.5 倍，可用的安全性和有效性数据有限。建议在基线时监测肝功能受损患者的不良反应，并按照剂量调整方案处理不良反应。

结语

艾代拉里斯（vosoritide）VOXZOGO 是一种有效的治疗软骨发育不全的药物，虽然价格较高，但其显著的疗效使其成为许多患者的重要选择。在使用过程中，患者应严格遵循医嘱，注意观察不良反应，并及时与医生沟通，以确保治疗的安全性和有效性。