他替瑞林（Taltirelin）是一种用于治疗脊髓小脑共济失调（SCA）的药物，由日本Sawai公司生产。本文将详细介绍他替瑞林的基本信息、用法用量、不良反应及特殊人群用药注意事项。

他替瑞林基本信息

化学性质与规格

他替瑞林的化学名称为 (4S)-N-[(2S)-1-[(2S)-2-氨基甲酰基吡咯烷-1-基]-3-(3H-咪唑-4-基)-1-氧代丙-2-基]-1-甲基-2,6-二氧代-1,3-二氮杂己环-4-甲酰胺，分子式为 C₁₇H₂₃N₇O₅，分子量为 405.415。该药物主要以片剂形式存在，常见规格为 5mg × 28 片/盒。目前市场上，日本 Sawai 生产的他替瑞林价格约为 192 至 247 美元。

适应症

他替瑞林主要用于改善脊髓小脑变性症中的共济失调症状。脊髓小脑变性症是一组由基因突变导致的小脑、脑干、脊髓退行性变性疾病，患者常表现出进行性运动协调功能减退和平衡失调。他替瑞林通过模拟甲状腺释放激素（TRH）的作用，改善患者的运动功能，提高生活质量。

不良反应

常见的不良反应包括痉挛（发生率低于 1%）和恶性综合征（发生率低于 1%）。恶性综合征的症状包括发热、缄默、肌张力高、无力、心动过速、血压波动等，一旦出现这些症状，应立即停药并采取适当措施，如身体降温、补充水分等。此外，患者还可能出现肝功能损害、黄疸（发生率均低于 1%），表现为天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶、γ-谷氨酰转移酶升高等指标异常。

用药注意事项

用药前的准备

在使用他替瑞林之前，医生应详细了解患者的病史，并根据患者的全身病理学表现确诊后再行用药。由于其他疾病也可能表现为共济失调，因此准确的诊断尤为重要。患者应遵循医生的指导，按时服药，并定期复查。

配制药剂时的注意事项

他替瑞林 OD 片较为柔软，不适合使用自动分包机。因此，在配制药剂时应特别小心，避免药片受损。患者应从 PTP 薄片中取出药片后服用，切勿直接吞服 PTP 片，以免锐角部分刺伤食道黏膜，引发严重的并发症如穿孔和纵隔窦炎。

特殊人群用药

内分泌异常者：应观察临床症状，必要时测量血中激素浓度（如促甲状腺激素、催乳素等）。

肾功能障碍者：在严重肾功能障碍患者中，血浆浓度可能会上升约 4.2 倍，需密切监测药物浓度并调整剂量。

孕妇：仅在治疗益处大于风险的情况下才可使用。

哺乳期女性：最好避免哺乳，因为动物实验（大鼠）显示药物会转移到乳汁中。

儿童：尚未进行以儿童为对象的临床试验，因此不建议用于儿童。

老年人：老年人肾功能较低，药物排泄速度较慢，因此需要特别注意剂量，避免药物在体内蓄积导致不良反应。

贮存方法

他替瑞林应避光保存，放置在干燥、通风良好的地方。室温保存即可，避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，以防药物结构和药效发生变化。选择不透明的容器存放药物，以防止光照对其稳定性产生不利影响。