阿米吡啶（Amifampridine），又名 Firdapse 和磷酸阿米吡啶，是一种用于治疗成人和6岁及以上儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）的钾通道阻滞剂。本文将详细介绍阿米吡啶的说明书、医保政策、价格、疗效和副作用。

阿米吡啶说明书

基本信息

阿米吡啶的研发公司是 BioMarin 公司，于 2009 年 12 月 23 日获得欧洲 EMA 批准上市。目前该药物尚未在中国上市，未进入中国医保，市面上也没有仿制药。患者需通过正规的医疗服务机构进行购买。阿米吡啶的原研药规格为 10mg × 100 粒，价格约为 3270 美元一盒。

适应症

阿米吡啶是一种钾通道阻滞剂，适用于治疗 6 岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS）。LEMS 是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响神经肌肉接头，导致肌肉无力和疲劳。

用法用量

对于成人和 6 岁及以上儿童患者，推荐的起始剂量方案需咨询医学顾问。对于已知的 n-乙酰转移酶 2（NAT2）代谢不良的患者、肾功能受损患者和肝功能受损患者，推荐的起始剂量为最低推荐起始剂量（即体重大于或等于 45kg 的儿童患者和成人每天 15mg，体重小于 45kg 的儿童患者每天 5mg），分次口服。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。

常见不良反应

阿米吡啶最常见的不良反应（发生率 >10%）包括感觉异常、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压和肌肉痉挛。如果出现严重的不良反应，应及时咨询医生并调整治疗方案。

用药注意事项

特殊人群用药

孕妇使用阿米吡啶的安全性和发育风险尚不明确，建议孕妇在使用前咨询医生。哺乳期妇女目前没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据，因此哺乳期妇女应谨慎使用。

老年人用药

阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的 65 岁及以上的受试者。老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。老年患者应密切监测不良反应，必要时调整剂量。

药物相互作用

阿米吡啶不应与降低癫痫发作阈值的药物同时使用，因为这可能会增加癫痫发作的风险。同时使用具有胆碱能作用的药物（例如，直接或间接胆碱酯酶抑制剂）可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，从而增加不良反应的风险。

贮存方法

阿米吡啶片剂应储存在 20°C 至 25°C（68°F 至 77°F）下，允许在 15°C 至 30°C（59°F 至 86°F）之间偏移。有效期为 24 个月。

日常注意事项

患者在使用阿米吡啶时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。如果需要制备悬浮液，应按照说明书中的指导进行操作，确保剂量准确。

阿米吡啶是一种有效的治疗 Lambert-Eaton 肌无力综合征的药物，但使用过程中需要注意多种因素，以确保安全和疗效。希望本文提供的信息能帮助患者更好地了解和使用阿米吡啶。