贝达喹啉（Bedaquiline），商品名为斯耐瑞（Sirturo），是由美国杨森研发的一种二芳基喹啉类抗分枝杆菌药物，于2013年获得美国FDA批准，2016年12月获得NMPA（国家药品监督管理局）的批准。贝达喹啉主要用于治疗患有耐多药结核病（MDR-TB）的成人和儿童患者（5岁及以上，体重至少15kg）。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、用法用量、不良反应以及日常使用中的注意事项。

一、贝达喹啉的基本信息

1. 别称

贝达喹啉的中文名称为贝达喹啉，英文名称为bedaquiline，其他别称包括Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ。

2. 生产厂家、规格和价格

贝达喹啉的主要生产厂家为美国强生。市场上常见的规格为100mg*188片，价格约为1972美元一盒。贝达喹啉已在中国上市，并进入中国医保，市面上有多款仿制药。患者可以通过三甲医院、药房等正规医疗机构获得该药，在购买时应注意药品的生产日期，避免购买假药、劣药。

3. 上市和医保信息

贝达喹啉于2013年获得美国FDA批准，2016年12月获得NMPA的批准。该药物已在中国上市，并进入中国医保，大大降低了患者的经济负担。

二、用药注意事项

1. 药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时，全身暴露和治疗效果可能会降低。在使用贝达喹啉治疗期间，应避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（即利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，增加不良反应的风险。因此，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险，建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

2. 特殊人群用药

贝达喹啉在孕妇中的使用数据不足，无法评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。妊娠期活动性结核病本身也存在相关风险。因此，建议在使用贝达喹啉治疗期间及停药后27.5个月内避免母乳喂养，除非没有其他婴儿喂养选择。对于轻度或中度肝功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。然而，对于严重肝功能损害的患者，应谨慎使用，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。轻度或中度肾功能损害的患者在使用贝达喹啉时无需调整剂量，但严重肾功能损害或终末期肾病患者应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。

3. 日常注意事项

贝达喹啉应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。贝达喹啉应遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在30℃以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮，湿度的变化也可能对贝达喹啉的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

三、不良反应

1. 成人不良反应

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中最常见的不良反应（发生率≥10%）包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。

2. 儿科患者不良反应

在接受贝达喹啉治疗的12岁至18岁以下儿科患者中最常见的不良反应（发生率≥10%）包括关节痛、恶心和腹痛。5岁至12岁以下儿科患者最常见不良反应（发生率≥10%）包括肝酶升高。

3. 严重不良反应

在贝达喹啉给药的24周内出现一例死亡，死亡人数的不平衡无法解释，未观察到死亡与痰培养转化、复发、对用于治疗结核病的其他药物的敏感性、HIV状态或疾病严重程度之间的可辨别模式。因此，仅在无法提供有效治疗方案的情况下，才对5岁及以上的患者使用贝达喹啉。

四、总结

贝达喹啉作为一种新型的抗结核药物，在治疗耐多药结核病方面显示出显著的效果。患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。同时，正确存储和管理药物，确保药物的有效性和安全性。