贝达喹啉（bedaquiline），商品名为斯耐瑞（Sirturo），是一种用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的新型抗结核药物。本文旨在提供贝达喹啉的使用指南，帮助患者更好地了解如何安全、有效地使用该药物。

一、贝达喹啉的基本信息

1. 药物概述

贝达喹啉是由美国杨森公司研发的，于2013年获得美国FDA批准，2016年12月获得中国NMPA（国家药品监督管理局）的批准。贝达喹啉的化学名称为富马酸贝达喹啉，属于二芳基喹啉类化合物，主要通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶发挥作用。

2. 别称和规格

贝达喹啉的中文名称为贝达喹啉，英文名称为bedaquiline，其他别称包括Sirturo、富马酸贝达喹啉片、BDQ。该药物的规格通常为100mg/片，每盒含有188片，市场价格约为1972美元。

3. 适应症和禁忌症

贝达喹啉主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。根据痰培养转阴时间，该适应症获得了加速批准，但其继续批准可能取决于确认性试验中临床获益的验证和描述。贝达喹啉不应用于结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。由于临床数据有限，贝达喹啉治疗耐多药结核病HIV感染患者的安全性和有效性尚未确定。

二、用药注意事项

1. 剂量和用法

患者在使用贝达喹啉前应咨询医生，并严格遵循医嘱。贝达喹啉的推荐剂量通常为每天一次，每次100mg，持续两周，随后每周三次，每次100mg，持续22周。贝达喹啉应在饭后服用，以提高其口服生物利用度。患者应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

2. 药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂合用时全身暴露和治疗效果可能会降低。患者在使用贝达喹啉期间应避免同时使用强CYP3A4诱导剂，如利福霉素（利福平、利福喷丁和利福布汀）或中等CYP3A4诱导剂，如依法韦仑。贝达喹啉与强CYP3A4抑制剂合用可能会增加贝达喹啉的全身暴露量，可能增加不良反应的风险。因此在服用贝达喹啉期间，应避免连续14天以上使用强效CYP3A4抑制剂，除非联合用药的获益大于风险，建议对贝达喹啉相关不良反应进行适当的临床监测。

3. 特殊人群用药

孕妇：现有文献中关于孕妇使用贝达喹啉的数据不足以评估其可能导致的重大出生缺陷、流产或不良母婴结局的风险。妊娠期活动性结核病本身也存在相关风险。

哺乳期女性：由于母乳喂养的婴儿可能出现严重不良反应，包括肝毒性，因此建议在使用贝达喹啉治疗期间及停药后27.5个月内避免母乳喂养，除非没有其他婴儿喂养选择。

儿童使用：贝达喹啉在5岁及以上且体重至少15kg的儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。

老年人使用：贝达喹啉的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上患者，因此无法确定他们的反应是否与年轻成年患者不同。

肾功能损害：对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。但对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并在需要血液透析或腹膜透析时监测不良反应。

肝功能损害：轻度或中度肝功能损害的患者在使用贝达喹啉时无需调整剂量。但对于严重肝功能损害的患者，贝达喹啉的使用应谨慎，并在获益大于风险的情况下进行，同时建议对不良反应进行临床监测。

4. 不良反应监测

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中最常见的不良反应包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在接受贝达喹啉治疗的12岁至18岁以下儿科患者中最常见的不良反应包括关节痛、恶心和腹痛。5岁至12岁以下儿科患者最常见不良反应包括肝酶升高。患者在使用贝达喹啉时，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。

5. 贮存方法

贝达喹啉应遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在30℃以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放贝达喹啉，防止药物受潮，湿度的变化也可能对贝达喹啉的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。贝达喹啉应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。