贝达喹啉（bedaquiline），商品名为斯耐瑞（Sirturo），是一种针对耐多药结核病的新型抗结核药物。本文将详细介绍贝达喹啉的适应症、用法用量、副作用及注意事项，帮助患者更好地了解和使用这一重要药物。

适应症与用法用量

适应症

贝达喹啉主要用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）。该适应症基于痰培养转阴时间获得加速批准，但继续批准可能依赖于确认性试验中临床获益的验证和描述。贝达喹啉不应用于结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。由于临床数据有限，贝达喹啉在耐多药结核病合并HIV感染患者中的安全性和有效性尚未确定。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量为每日一次，每次400mg，连续服用2周；随后每周3次，每次200mg，持续22周。总疗程为24周。贝达喹啉应与食物同服，特别是含大约22g脂肪的标准餐，以提高其口服生物利用度。患者在使用贝达喹啉时，应严格遵循医嘱，注意用法用量，避免与其他可能产生相互作用的药物同服。

剂型与规格

贝达喹啉有20mg和100mg两种片剂规格。20mg片剂为无包衣、白色至几乎白色的长方形刻痕片剂，两侧有刻痕线，一侧凹刻“2”和“0”，另一侧无刻痕。100mg片剂为无包衣、白色至几乎白色的圆形双凸片剂，一侧凹刻“207”和“T”，另一侧有凹刻“100”。

用药注意事项

不良反应

在接受贝达喹啉治疗的成人患者中最常见的不良反应（≥10%）包括恶心、关节痛、头痛、咯血和胸痛。在12岁至18岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应（≥10%）为关节痛、恶心和腹痛。在5岁至12岁以下的儿科患者中，最常见的不良反应（≥10%）为肝酶升高。严重不良反应包括肝毒性、QT间期延长和死亡率上升。

QT间期延长

在一项贝达喹啉与酮康唑药物相互作用的研究中，联合多次给药较单个药物多次给药对QTc产生了更大影响。当贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合使用时，观察到了叠加或协同的QT延长作用。如果QTcF间期超过500ms或出现严重的室性心律失常，应立即停止使用贝达喹啉。定期监测心电图是必要的。

肝毒性

临床试验中，使用贝达喹啉的患者出现了更多的肝脏相关不良反应。服用贝达喹啉时应避免酒精和其他肝毒性药物，尤其是肝功能受损的患者。在基线检查时、治疗期间每月以及根据需要监测肝功能指标，如ALT、AST、碱性磷酸酶和胆红素。如果出现新的或恶化的肝功能障碍迹象，应停止使用贝达喹啉。

药物相互作用

贝达喹啉通过CYP3A4代谢，因此在与CYP3A4诱导剂或抑制剂合用时需谨慎。与CYP3A4诱导剂（如利福霉素类）合用可能导致贝达喹啉全身暴露量降低，降低疗效。与CYP3A4抑制剂（如酮康唑）合用可能导致贝达喹啉全身暴露量增加，增加不良反应的风险。建议避免与强效CYP3A4诱导剂或抑制剂连续使用超过14天，除非治疗获益大于风险，并进行适当的临床监测。

特殊人群用药

对于轻度或中度肾功能损害的患者，使用贝达喹啉时无需调整剂量。但对于严重肾功能损害或终末期肾病患者，应谨慎使用，并监测不良反应。轻度或中度肝功能损害的患者使用贝达喹啉时无需调整剂量，但严重肝功能损害的患者应谨慎使用，并进行临床监测。

贮存方法

贝达喹啉应遮光、密封、在干燥处保存，温度控制在30°C以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，防止药物受潮。选择干燥、通风良好的地方存放药物，远离阳光直射。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

有效期

贝达喹啉的有效期为36个月。患者在使用前应检查药品的有效期，确保药物仍在有效期内，以保证药效。

贝达喹啉作为一种重要的抗结核药物，在治疗耐多药结核病方面具有显著优势。患者在使用过程中应注意上述事项，以确保安全和疗效。