Duvyzat（吉维诺司他）是一种新型的组蛋白脱乙酰酶（HDAC）抑制剂，由意大利制药公司Italfarmaco S.p.A生产，于2024年3月21日获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准，用于治疗6岁及以上的杜氏肌营养不良症（DMD）患者。本文将详细介绍Duvyzat的用药说明，包括推荐剂量、剂量调整、配制与给药操作等内容，以帮助患者更好地了解和使用这一创新药物。

一、用药说明

Duvyzat的用药说明主要包括推荐剂量、剂量调整、配制与给药操作等方面的内容。正确使用Duvyzat可以有效控制病情，减少不良反应的发生。

1. 推荐剂量

Duvyzat的推荐剂量基于患者的实际体重，采用口服给药方式，需与食物同服。具体推荐剂量如下：

• 体重 10公斤至不足 20公斤患者：剂量为 22.2mg，对应口服悬液体积约 2.5ml。
• 体重 20公斤至不足 40公斤患者：剂量为 31mg，对应口服悬液体积约 3.5ml。
• 体重 40公斤至不足 60公斤患者：剂量为 44.3mg，对应口服悬液体积约 5ml。
• 体重 60公斤及以上患者：剂量为 53.2mg，对应口服悬液体积约 6ml。

以上剂量为每日两次给药，每次剂量。患者应严格按照医生的指导进行用药。

2. 剂量调整

若患者出现以下不良反应之一时，应考虑调整剂量：

• 血小板计数低于 150×10⁹/L（经两次检测，间隔一周）。
• 中度或重度腹泻。
• 空腹状态下甘油三酯水平大于 300mg/分升（经两次检测，间隔一周）。

对于不同体重患者，不良反应后的首次及第二次 Duvyzat 剂量调整方案如下：

• 体重 10公斤至不足 20公斤患者：
  • 首次调整：剂量降低至 17.7mg（约 2ml）。
  • 第二次调整：降至 13.3mg（约 1.5ml）。
• 体重 20公斤至不足 40公斤患者：
  • 首次调整：剂量降至 22.2mg（约 2.5ml）。
  • 第二次调整：降至 17.7mg（约 2ml）。
• 体重 40公斤至不足 60公斤患者：
  • 首次调整：剂量降至 31mg（约 3.5ml）。
  • 第二次调整：降至 26.6mg（约 3ml）。
• 体重 60公斤及以上患者：
  • 首次调整：剂量降至 39.9mg（约 4.5ml）。
  • 第二次调整：降至 35.4mg（约 4ml）。

如果剂量调整后不良反应仍无法缓解，建议停药并咨询医生。

3. 配制与给药操作

在给药前，需将药品瓶充分摇匀（建议摇晃至少 30秒，瓶体以 180°翻转），直至悬液混合均匀。视觉确认悬液均匀后，使用配备的刻度口服注射器准确量取规定体积。将药品直接口服，不建议与其他液体混合使用。

若漏服一剂，患者应按原计划继续给药，切勿补服双倍剂量。

二、用药注意事项

为了确保患者安全有效地使用Duvyzat，以下是几个重要的用药注意事项，包括血液学监测、脂质监测、消化道症状和心脏安全等方面的建议。

1. 血液学监测

定期检测血小板计数及其他血液指标。若发现异常，应及时调整剂量或考虑停药。若患者出现皮下瘀点、异常出血或其他相关症状，应尽快就医。

2. 脂质监测

在治疗前及治疗期间需定期监测血清甘油三酯水平。当检测值持续超过 300mg/分升时，应采取饮食干预及考虑调整剂量。

3. 消化道症状

对于出现中度或重度腹泻的患者，应考虑使用抗腹泻或止吐药物，并补充水电解质。症状持续者需停药。

4. 心脏安全

避免在存在心律失常风险（例如：先天性长 QT 综合征、冠心病、或电解质紊乱）的患者中使用。合用其他可延长 QTc 间期的药物时，应密切监测心电图。如 QTc 延长超过 500ms 或与基线值相比增加超过 60ms，应暂停本品使用。

三、特殊人群用药

Duvyzat在不同特殊人群中的用药安全性及有效性可能有所不同，以下是针对孕妇、哺乳期女性、具有生殖潜力的男性和女性、儿童、老年人、肾功能损害及肝功能损害患者的具体建议。

1. 孕妇

动物实验表明，givinostat 可导致胎儿损伤，但由于 DMD 主要影响男性，尚无充足的人体研究数据。因此，孕妇应慎用此药。

2. 哺乳期女性

DMD 主要影响男性，Duvyzat 在哺乳期女性中的应用尚无研究数据，理论上可能存在乳汁分泌风险。因此，哺乳期女性应避免使用此药。

3. 具有生殖潜力的男性和女性

动物研究表明，givinostat 可能影响生殖功能，但人体数据有限。因此，具有生殖潜力的男性和女性应谨慎使用此药。

4. 儿童使用

尚无 6 岁以下儿童的安全性和有效性数据，不建议使用。

5. 老年人使用

DMD 主要影响年轻男性，尚无老年人使用数据。因此，老年人使用此药时应谨慎。

6. 肾功能损害

尚无明确指导，建议个体化调整剂量并密切监测不良反应。

7. 肝功能损害

尚无明确指导，建议个体化调整剂量并密切监测肝功能。

通过以上详细的用药说明和注意事项，希望患者能够更加安全有效地使用Duvyzat，从而更好地控制病情，提高生活质量。