卡普赛珠单抗（Cablivi）是一种用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的纳米抗体药物。这种药物通过特异性地阻断血管性血友病因子（vWF）与血小板之间的相互作用，有效减少 vWF 介导的血小板粘附和消耗，为 aTTP 患者提供了全新的治疗选择。本文将详细介绍卡普赛珠单抗的作用与功效、用法用量、副作用以及注意事项。

作用与功效

作用机制

卡普赛珠单抗通过特异性地阻断血管性血友病因子（vWF）与血小板之间的相互作用，有效减少 vWF 介导的血小板粘附和消耗。这一机制有助于防止血小板的过度聚集，从而减少微血管内的血栓形成。这不仅有助于控制 aTTP 的急性发作，还能预防疾病的复发。

治疗效果

卡普赛珠单抗联合血浆交换和免疫抑制治疗，能够显著改善 aTTP 患者的预后。具体来说，它可以缩短血小板数目恢复的时间，减少疾病复发率，并降低血浆置换的天数和所用血浆的体积。这些优势为患者带来了更好的治疗效果和生活质量。

适应症

卡普赛珠单抗适用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP），尤其是那些需要联合血浆交换和免疫抑制治疗的患者。通过多方面的综合治疗，卡普赛珠单抗能够更好地控制病情，提高患者的生存率和生活质量。

用法用量

推荐剂量和时间表

卡普赛珠单抗应在开始血浆交换治疗时使用。具体的推荐剂量如下：
- 治疗第一天：在血浆置换前至少 15 分钟静脉注射 11mg，在第 1 天血浆置换完成后皮下注射 11mg。
- 每日血浆置换期间的后续治疗天数：血浆置换后每日皮下注射 11mg。
- 血浆置换期后治疗：11mg 皮下注射，每日一次，持续 30 天，自最后一次每日血浆置换后。
如果在初始治疗过程后，持续潜在疾病的迹象（如抑制 ADAMTS13 活性水平）仍然存在，则治疗可延长最多 28 天。

漏给剂量

如果在血浆置换期间漏给一剂卡普赛珠单抗，应尽快给予。如果在血浆置换期后漏服一剂卡普赛珠单抗，可在计划给药时间的 12 小时内给药。超过 12 小时，应跳过错过的剂量，并根据通常的给药计划进行下一次每日剂量。

手术和其他干预的停药

在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预措施前 7 天停止卡普赛珠单抗治疗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，卡普赛珠单抗恢复，密切监测出血迹象。

用药注意事项

出血风险

卡普赛珠单抗增加出血的风险，特别是对于有潜在凝血疾病（如血友病、其他凝血因子缺乏）的患者。同时使用影响止血和凝血的药物（如抗血小板药物或抗凝剂）也会增加出血风险。因此，避免与这些药物同时使用。如果发生临床显著出血，应立即停用卡普赛珠单抗，并给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。

特殊人群用药

孕妇使用卡普赛珠单抗有潜在的母亲和胎儿出血的风险。哺乳期女性应权衡母乳喂养的发育和健康益处与母亲对卡普赛珠单抗的临床需要及其对母乳喂养孩子或潜在母亲状况的任何潜在不良影响。卡普赛珠单抗在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。老年人（65 岁及以上）的临床研究数量不足，因此其反应是否与年轻受试者不同尚不确定。

肝功能损害

由于出血的潜在风险增加，在严重肝功能损害患者中使用卡普赛珠单抗需要密切监测出血。此外，患者应定期进行肝功能检测，以便及时发现和处理任何异常。

日常注意事项

贮存方法

卡普赛珠单抗应在原纸箱中以 2°C 至 8°C（36°F 至 46°F）的温度冷藏，以避光。不要冻住。未开封的小瓶可以在室温高达 30°C（86°F）的原始纸箱中保存最长 2 个月。卡普赛珠单抗在室温下保存后，请勿将其放回冰箱。

药物相互作用

卡普赛珠单抗的药物相互作用尚不明确。因此，在使用卡普赛珠单抗期间，应避免同时使用可能影响止血和凝血的药物。如果必须使用这些药物，应在医生的指导下谨慎进行。

不良反应

卡普赛珠单抗最常见的不良反应是鼻出血、头痛和牙龈出血（发生率 15%）。若出现严重的副作用，如骨髓抑制、肝功能损害、胰腺炎等，应立即停药或根据医生指导调整剂量。对于出现过敏反应的患者，应立即停药，并给予抗过敏治疗。