司替戊醇（Stiripentol，Diacomit）是一种用于治疗严重肌阵挛型癫痫（SMEI）和其他难治性癫痫的药物。它由法国Biocodex公司研发，2018年在美国获得FDA批准上市。本文将详细介绍司替戊醇的作用与功效、用法用量及注意事项。

作用与功效

主要适应症

司替戊醇主要用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上的患者，特别是那些已经服用氯巴占的患者。对于Dravet综合征相关的疾病发作，司替戊醇显示出显著的疗效。此外，司替戊醇还可以与其他抗癫痫药物联合使用，以提高治疗效果。

作用机制

司替戊醇的具体作用机制尚不完全清楚，但研究表明它可能通过多种途径发挥作用。它能够增强氯巴占和丙戊酸盐的疗效，减少癫痫发作的频率和严重程度。司替戊醇还可能通过抑制某些肝代谢酶（如CYP2C19和CYP3A4）的活性，影响其他抗癫痫药物的代谢，从而提高这些药物的血药浓度。

药代动力学

司替戊醇吸收迅速，通常在1.5小时内达到血药峰值。它广泛与血浆蛋白结合，约为99%。代谢过程中，司替戊醇主要被去甲基化和葡糖醛酸化，代谢产物通过肾脏排出。消除半衰期为4.5-13小时，随剂量增加而延长。由于其复杂的代谢过程，患者在使用司替戊醇时应严格遵循医嘱，定期监测肝功能和肺部状况。

用法用量及注意事项

用法用量

司替戊醇的剂量根据患者的体重计算，分2-3次服用。初始剂量应逐渐增加，通常在3天内达到50mg/（kg·天）的推荐剂量。与氯巴占或丙戊酸盐联合使用时，应密切监测患者的反应，并根据需要调整剂量。例如，与氯巴占合用时，氯巴占的日剂量可能需要每周减少25%，以避免超剂量引起的不良反应。

用药注意事项

患者在使用司替戊醇时应注意以下几点：

• 司替戊醇应在进食时服用，以避免在酸性环境中降解。
• 不能与牛奶、奶制品、碳酸饮料、果汁或含咖啡因和茶碱的饮料同服。
• 患有严重肌阵挛型癫痫（SMEI）的3岁以下婴儿使用司替戊醇时应个体化，考虑到潜在的临床收益和风险。
• 肝、肾功能不全的患者不推荐使用司替戊醇。

药物相互作用

司替戊醇与其他药物之间存在多种相互作用，需要特别注意：

• 与苯二氮卓类药物（如咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑）合用时，可能导致过度镇静。
• 与茶碱和咖啡因合用时，会抑制它们的肝代谢，导致血浆水平增高，可能引起毒性反应。
• 与氯丙嗪合用时，可能会增强其中枢抑制作用。
• 与多种抗癫痫药物（如苯巴比妥、扑米酮、苯妥英钠、卡马西平、氯巴占、丙戊酸钠、地西泮、乙琥胺及塞加宾）合用时，需监测这些药物的血药浓度并调整剂量，以避免超剂量的风险。

特殊人群用药

对于特定的人群，使用司替戊醇时需特别谨慎：

• 孕妇及哺乳期妇女：目前缺乏足够的数据支持孕妇使用司替戊醇的安全性。母乳喂养对婴儿的潜在影响也尚未明确，应权衡利弊后再决定是否使用。
• 儿童：司替戊醇的安全性和有效性已证实可用于6个月及以上、体重7kg或以上的患者。对于6个月以下或体重小于7kg的儿童，数据有限，需谨慎使用。
• 老年人：年龄≥65岁的患者使用司替戊醇时，应考虑肝肾功能的可能异常。
• 肾功能损害：中度或重度肾损害的患者不推荐使用司替戊醇。

司替戊醇作为一种有效的抗癫痫药物，对于特定类型的癫痫患者具有显著的治疗效果。然而，患者在使用时必须严格遵循医嘱，注意药物相互作用和特殊人群的用药注意事项，以确保安全和疗效。