阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）是一种用于治疗囊性纤维化（CF）的药物，它通过降低黏稠黏液的积聚，显著改善患者的呼吸功能。然而，这款药物尚未在中国上市，因此患者在国内医院药房还无法购买到。本文将详细介绍阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的购买途径及用药注意事项。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）上市情况及购买途径

上市情况

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）尚未在中国上市，未进入中国医保目录，市面上也没有仿制药。这款药物于1993年12月31日获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市，主要适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。在 FVC≥预测的 40%的 CF患者中，每天给药阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

购买途径

由于阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂尚未在中国上市，患者在国内医院药房还无法购买到。购买途径主要有两种：

• 出国购买：患者可以前往已上市该药物的国家，如美国，直接在当地医院或药房购买。这种方法虽然路途远，风险较高，但能够确保药物的真实性和质量。
• 通过专业渠道购买：患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。这些服务机构可以将药物从海外直邮到家，在保证是正品的同时，价格也较为实惠。具体费用和获取流程建议咨询客服人员。

价格信息

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的规格为 2.5mg/2.5mL*30支装，价格大约为 1350美元一盒。需要注意的是，海外药物价格受汇率波动影响，可能会有所变化。

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）用药注意事项

使用前检查

在使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂之前，每个样品应挤压以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应立即丢弃样品。一旦打开，整个安瓿必须使用或丢弃。请勿将阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与雾化器中的其他药物稀释或混合，以免导致药物的不良理化和/或功能变化。

用法用量

推荐剂量为 2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入。雾化器的使用方法如下：

• 需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，该空气压缩机具有足够的空气流量，并配备了喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂。
• 与阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂一起使用的推荐喷射喷雾器或振动筛孔雾化器请参见表 1。目前没有数据支持阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂与其他雾化器系统的管理。
• eRapid雾化器系统应仅供可以使用口腔的成人和儿科患者使用，而不应用于需要面罩吸入阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的年轻患者。

不良反应

在 CF 患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生在≥3%的接受阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗的患者中）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC 下降≥10%、发烧和呼吸困难。如果出现严重不良反应，应及时就医。

特殊人群用药

对于孕妇、哺乳期女性、儿童和老年人的用药情况如下：

• 孕妇：没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害，但建议在医生指导下使用。
• 哺乳期女性：目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，建议在医生指导下使用。
• 儿童：阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实。
• 老年人：目前没有足够数量的 65 岁或以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同，建议在医生指导下使用。

贮存方法

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品应存放在 2°C 至 8°C 的冷藏温度下，并保存在其保护箔中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏，以防止光和热。请勿使用超过有效期的药物。在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，以防止光和热。如果样品暴露在室温下（22°C 至 28°C）超过 60 小时，请勿使用。

有效期

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的有效期为 24 个月。在使用前，请务必检查药物的有效期，确保药物在有效期内使用。