司替戊醇（stiripentol），商品名为Diacomit，是一种用于治疗特定类型癫痫的药物。司替戊醇由法国Biocodex公司研发，主要用于6个月及以上、体重7kg或以上的患者，特别是那些正在服用氯巴占的患者。本文将详细介绍司替戊醇的适应症和用法用量。

司替戊醇的适应症

司替戊醇主要用于治疗严重肌阵挛型癫痫（SMEI），尤其是在Dravet综合征相关的疾病发作中。该药物在与氯巴占或丙戊酸盐联合使用时效果最佳。Dravet综合征是一种罕见且严重的儿童癫痫，通常在婴儿期发病，表现为频繁的热性惊厥和其他类型的癫痫发作。

具体适应症

1. 严重肌阵挛型癫痫（SMEI）： 司替戊醇适用于患有严重肌阵挛型癫痫的患者，尤其是那些已经确诊为SMEI的婴幼儿。在这些患者中，司替戊醇可以作为辅助治疗药物，与氯巴占或其他抗癫痫药物联合使用。

2. Dravet综合征： 司替戊醇特别适用于治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作。这种综合征通常在婴儿期发病，表现为频繁的热性惊厥和其他类型的癫痫发作。司替戊醇可以帮助控制这些严重的癫痫发作，提高患者的生活质量。

使用限制

1. 年龄和体重限制： 司替戊醇适用于6个月及以上、体重7kg或以上的患者。对于6个月以下或体重小于7kg的儿科患者，司替戊醇的安全性和有效性尚未得到充分验证。

2. 特殊人群： 肝、肾功能不全的患者不推荐使用司替戊醇。此外，孕妇和哺乳期妇女使用司替戊醇时应谨慎，因为目前缺乏足够的数据证明其对胎儿或母乳喂养婴儿的安全性。

司替戊醇在治疗严重肌阵挛型癫痫和Dravet综合征方面表现出显著的效果，但在使用时应严格遵守医生的指导，特别是在特殊人群和低龄儿童中。

司替戊醇的用法用量

司替戊醇的用法用量需要根据患者的体重和具体情况来确定。以下是一些基本的用药指南，但具体剂量应由医生根据患者的实际情况来决定。

剂量计算

1. 初始剂量： 司替戊醇的初始剂量应根据患者的体重计算。通常情况下，推荐剂量为50mg/（kg·天），分2-3次服用。在开始治疗时，应采取剂量递增的方式，经过3天逐渐达到推荐剂量。

2. 维持剂量： 维持剂量同样根据体重计算，一般为50mg/（kg·天）。在治疗过程中，医生会根据患者的反应和耐受性调整剂量。

与其他药物的联合使用

1. 与氯巴占合用： 在开始使用司替戊醇时，氯巴占的日给药剂量应从0.5mg/（kg·天）开始，分两次给药。如果出现不良反应或氯巴占超剂量给药的症状，日剂量每周应减少25%。在德拉韦综合征患儿中，合用司替戊醇时，氯巴占和去甲氯巴占的血药浓度可分别增加2-3倍和5倍。

2. 与丙戊酸钠合用： 加用司替戊醇时，通常不必调整丙戊酸钠的日剂量。但如果出现胃肠道不良反应如食欲缺乏、体重减轻等症状，丙戊酸钠的剂量每周应减少30%。

用药注意事项

1. 用药时间： 司替戊醇应在进食时服用，因为它在酸性环境中很快降解。不能与牛奶或奶制品（如酸奶、软奶油奶酪等）、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。

2. 剂型选择： 司替戊醇有胶囊剂和混悬剂两种剂型。袋装粉剂的Cmax略高于胶囊剂，因此，如果需要更换剂型，应在临床监测下进行，以防出现耐受性问题。

3. 监测与调整： 使用司替戊醇时，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。医生会根据监测结果调整剂量，以确保治疗效果和安全性。

司替戊醇在治疗严重肌阵挛型癫痫和Dravet综合征方面表现出显著的效果，但患者在使用时应严格遵循医嘱，注意用药时间和剂型选择，定期监测身体状况，确保治疗的安全性和有效性。