司替戊醇（stiripentol）是一种用于治疗难治性癫痫的药物，特别是在治疗Dravet综合症（一种严重的儿童癫痫）方面显示出显著效果。本文将详细介绍司替戊醇的适应症、功效与作用、用法用量、副作用以及用药注意事项。

司替戊醇的适应症、功效与作用

适应症

司替戊醇适用于治疗6个月及以上、体重7kg或以上的服用氯巴占的患者。该药物特别针对Dravet综合症患者，这是一种罕见的儿童癫痫，表现为频繁且难以控制的发作。司替戊醇可以作为辅助治疗，与氯巴占或丙戊酸盐联合使用，以提高治疗效果。

功效与作用

司替戊醇的主要成分是stiripentol，它通过多种机制发挥抗癫痫作用。首先，司替戊醇能够增强氯巴占和其他抗癫痫药物的效果，提高整体治疗效果。其次，司替戊醇可以调节神经系统的兴奋性，减少癫痫发作的频率和强度。虽然其具体的靶点尚未完全明确，但研究表明，司替戊醇在控制难治性癫痫方面具有显著优势。

用法用量

司替戊醇的剂量根据患者的体重计算，分2-3次服用。与氯巴占或丙戊酸盐联合辅助治疗开始时，应采取剂量递增的方式，经3天达到50mg/（kg·天）的推荐剂量。例如，对于一个体重10kg的患儿，初始剂量为500mg/天，分2-3次服用。在使用过程中，医生会根据患者的反应和耐受性逐步调整剂量。

副作用

司替戊醇的常见副作用包括食欲缺乏、体重减轻、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍等。较常见的副作用有中性粒细胞减少、易怒、行为障碍、攻击行为、对立行为、兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐、γ-GT升高。较少见的副作用包括复视、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹、疲劳。罕见的副作用则包括肝功能检查异常。患者在使用过程中如出现上述症状，应及时告知医生。

用药注意事项

与其他药物的相互作用

司替戊醇与某些药物合用时需特别谨慎。例如，与咪达唑仑、三唑仑、阿普唑仑合用可能导致过度镇静；与茶碱、咖啡因合用可能增加这些药物的血浆水平，导致毒性。此外，司替戊醇对CYP2C19和CYP3A4的抑制作用可能影响其他抗癫痫药物的代谢，如苯巴比妥、扑病酮、苯妥英钠、卡马西平、氯巴占、丙戊酸钠、地西泮、乙琥胺及塞加宾，使这些药物的血药浓度升高，有超剂量的风险。因此，合用时应监测其他抗癫痫药的血药浓度并适当调整剂量。

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，目前没有足够的数据表明司替戊醇对胎儿或母乳喂养的婴儿有无风险。因此，孕妇和哺乳期妇女应谨慎使用，必要时应权衡利弊。对于6个月以下或体重小于7kg的儿科患者，司替戊醇的安全性和有效性尚未得到充分证实。对于年龄≥65岁的老年患者，使用司替戊醇时应考虑肝肾功能的潜在异常。对于中度或重度肝、肾功能损害的患者，不推荐使用司替戊醇。

用药期间的生活注意事项

患者在使用司替戊醇期间，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。同时，应注意饮食，避免与牛奶或奶制品（酸奶、软奶油奶酪等）、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服，因为这些食物可能影响司替戊醇的吸收。此外，司替戊醇应在进食时服用，以防止其在酸性环境中降解。如果需要更换剂型，应在临床监测下进行，以防出现耐受性问题。

通过以上介绍，可以看出司替戊醇在治疗难治性癫痫尤其是Dravet综合症方面具有重要作用。然而，患者在使用过程中应注意药物的副作用和与其他药物的相互作用，并在医生的指导下合理用药。