他替瑞林（taltirelin）是一种用于改善脊髓小脑变性症（SCA）中出现的共济失调症状的药物。它由日本田边三菱药厂研发，于2000年9月在日本上市。他替瑞林通过模拟促甲状腺激素释放激素（TRH）的作用，调节神经系统的功能，从而改善患者的运动协调能力。本文将详细介绍他替瑞林口腔崩解片的用法用量、特殊人群用药以及存储和保管方法。

他替瑞林口腔崩解片的用法用量

常规用法用量

通常情况下，成人每次服用5毫克，每日两次（早晚各一次），饭后口服。具体的剂量可能会根据患者的年龄、症状和其他健康状况进行调整。医生会根据患者的具体情况开具合适的剂量。

特殊人群用药

内分泌异常者：在使用他替瑞林期间，最好观察临床症状，必要时测量血中激素浓度（如促甲状腺激素、催乳素等）。这有助于及时发现和处理任何潜在的内分泌问题。

肾功能障碍者：对于严重肾功能障碍的患者，血浆浓度可能会升高约4.2倍。因此，这类患者需要特别小心，剂量应根据肾功能情况进行调整。

孕妇和哺乳期女性：孕妇或可能已经怀孕的女性，只有在治疗的益处大于风险时才能使用他替瑞林。哺乳期女性应避免哺乳，因为动物实验（大鼠）显示该药物会转移到乳汁中。

儿童：目前尚未进行针对儿童的临床试验，因此不推荐儿童使用他替瑞林。

老年人：老年人由于肾功能低下，药物的代谢和排泄速度可能会减慢，因此需要特别注意剂量的调整，以避免血液浓度过高。

不良反应与处理

常见的副作用包括痉挛（发生率低于1%）和恶性综合征（发生率低于1%）。恶性综合征的症状包括发热、缄默、肌张力高、无力、心动过速、血压波动等。一旦出现这些症状，应立即停药，并采取适当的措施，如身体降温、补充水分等。恶性综合征还可能伴随白细胞增多、血清肌酸激酶升高、肌红蛋白尿和肾功能下降等问题。此外，患者还可能出现肝功能损害和黄疸等症状，表现为天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶和γ-谷氨酰转移酶升高等。

用药注意事项与日常管理

药物存储

他替瑞林应避光、密封、在干燥处保存。具体来说，药物应放在室温条件下，避免暴露在极端高温或低温环境中，因为冷冻可能导致药物结构和药效发生变化。此外，应选择干燥、通风良好的地方存放药物，防止受潮。光照也可能会对药物的稳定性产生不利影响，因此应将药物放在避光的地方，或使用不透明的容器保护药物。

包装完整性

他替瑞林应放在原装容器中，密封保存。不要将药物与其他药物混合或转移，以避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

特殊剂型注意事项

他替瑞林口腔崩解片不适合使用自动分包机，因为这种药片比普通药片更软。此外，PTP包装的药剂应从PTP薄片中取出后再服用。如果误食PTP薄片，其坚硬的锐角部分可能会刺伤食道黏膜，甚至导致穿孔和纵隔窦炎等严重并发症。

购买途径与价格

他替瑞林目前未在中国上市，也没有进入中国医保。患者可以通过正规的医疗服务机构或跨境电商平台购买该药。购买时应仔细甄别药品真伪，注意药品的生产日期，避免购买到假药或劣药。在日本，不同厂家生产的他替瑞林价格有所不同。例如，日本日医工生产的他替瑞林OD版5mg×28粒/盒的价格约为165美元；日本sawai生产的他替瑞林5mg×28粒/盒的价格在192美元至247美元之间；日本田边三菱生产的他替瑞林OD高效版5mg×28粒/盒的价格在302美元至357美元之间，而5mg×140粒/盒的价格在1302美元至1357美元之间。

用药前的准备

在使用他替瑞林之前，应详细听取病史并进行全面的身体检查，以排除其他可能表现为共济失调的疾病。医生会根据患者的具体情况开具合适的处方，并指导患者如何正确使用药物。

定期监测

患者在使用他替瑞林期间，应定期监测肝功能和肺部状况，以便及时发现和处理任何可能的不良反应。特别是在开始用药的前几个月，应更加频繁地进行监测。