阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂说明书

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme，dornase alfa）是一种用于治疗囊性纤维化（CF）患者的创新药物。通过降低黏稠黏液的积聚，它显著改善了患者的呼吸功能，并有效减轻了与囊性纤维化相关的症状。以下是关于阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的适应症、用法用量、不良反应和注意事项的详细说明。

适应症

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。具体而言，在第一秒用力呼气容积（FVC）≥预测值40%的CF患者中，每天使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂已被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

用法用量

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。该药物需通过与空气压缩机系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入。

雾化器的选择与使用

推荐使用的喷射雾化器或振动筛孔雾化器应具有足够的空气流量，并配备喷嘴或合适的面罩。eRapid雾化器系统仅适用于可以通过口腔吸入的成人和儿科患者，不建议用于需要面罩吸入的年轻患者。使用时应严格遵循制造商的说明书。

药物的检查与使用

在使用前，应检查阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂样品是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应立即丢弃样品。一旦打开安瓿，必须立即使用或丢弃，不得与其他药物稀释或混合，以免引起不良理化和/或功能变化。

用药注意事项

正确使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂并注意相关事项，对于保证治疗效果和减少不良反应至关重要。以下是使用该药物时的一些重要注意事项。

不良反应

在囊性纤维化患者的临床试验中，最常见的不良反应（发生率≥3%）包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。如出现严重不良反应，应立即就医。

特殊人群用药

对于特定人群的用药，需要注意以下几点：

孕妇

目前没有证据表明阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂会对胎儿造成伤害，但孕妇在使用前应咨询医生。

哺乳期女性

目前尚不清楚阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂是否存在于人乳中，因此哺乳期女性在使用前也应咨询医生。

儿童

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂联合标准治疗囊性纤维化的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实，但使用时仍需遵医嘱。

老年人

由于囊性纤维化的患者主要为儿童和年轻人，目前在阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的临床研究中，没有足够数量的65岁或以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。

贮存方法

正确的贮存方法可以保证药物的有效性和安全性。阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂应在2°C至8°C的冷藏温度下保存，并放置在保护箔袋中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须继续冷藏。在运输过程中，应保持样品在其保护箔袋中冷藏。如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，不得使用。

有效期

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的有效期为24个月。请勿使用超过有效期的药物。