Pulmozyme（阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂）是一种专为囊性纤维化（CF）患者设计的创新药物。它通过分解肺部黏液中的DNA，减少黏液的黏稠度，从而改善患者的呼吸功能并降低呼吸道感染的风险。本文将详细介绍Pulmozyme的使用方法、注意事项及其储存条件。

一、Pulmozyme的基本信息

Pulmozyme（阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂）是一种由dornase alfa为主要成分的吸入溶液，其规格为2.5mg/2.5mL，每盒包含30支单剂量安瓿，价格约为1350美元。Pulmozyme尚未在中国上市，也未进入中国医保，目前市场上没有仿制药。

1. 适应症

Pulmozyme适用于与标准疗法联合治疗儿童和成人肺囊性纤维化（CF）患者，以改善肺功能。在用力肺活量（FVC）≥预测值40%的CF患者中，每天给药Pulmozyme被证明可以降低需要肠外抗生素的呼吸道感染的风险。

2. 用法用量

大多数囊性纤维化患者需要使用与空气压力器系统连接的推荐喷射雾化器或通过振动筛孔雾化器吸入Pulmozyme。药物推荐剂量为2.5mg（单剂量安瓿），每日一次。使用前需通过与空气压缩机连接的喷射雾化器管理Pulmozyme，该空气压缩机应具有足够的空气流量，并配备喷嘴或合适的面罩，或通过振动筛孔雾化器管理。

需要注意的是，eRapid雾化器系统仅适用于能够使用口腔的成人和儿科患者，不应用于需要面罩吸入Pulmozyme的年轻患者。使用前请仔细阅读并遵循制造商的说明书，包括设备的使用、维护和更换程序。

二、用药注意事项

正确使用Pulmozyme对于保证药物疗效和患者安全至关重要。以下是使用Pulmozyme时需要注意的一些事项。

1. 药物检查与使用

每个Pulmozyme吸入剂样品在使用前应挤压，以检查是否有泄漏。如果溶液混浊或变色，应立即丢弃该样品。一旦打开安瓿，必须立即使用或丢弃。切勿将Pulmozyme与其他药物稀释或混合，这可能导致药物不良理化和/或功能变化。

2. 不良反应

在囊性纤维化患者的临床试验中，最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、FVC下降≥10%、发烧和呼吸困难。如果患者出现任何不适，应及时咨询医生。

3. 特殊人群用药

目前没有证据表明Pulmozyme会对胎儿造成伤害，但尚不清楚Pulmozyme是否存在于人乳中。因此，孕妇和哺乳期女性在使用Pulmozyme前应咨询医生。Pulmozyme的安全性和有效性已在儿科患者中得到证实，但对于65岁及以上的老年患者，由于临床研究中样本量不足，尚不明确其反应是否与年轻受试者不同。

4. 贮存方法

Pulmozyme应储存在2°C至8°C的冷藏温度下，并保存在其保护箔袋中，以防止光和热。一旦保护箔袋打开，未使用的样品必须在保护箔袋中冷藏。请勿使用超过有效期的样品。在运输过程中，保持样品在其保护箔袋冷藏，如果样品暴露在室温下（22°C至28°C）超过60小时，请勿使用。

通过正确的使用和存储方法，Pulmozyme可以有效地帮助囊性纤维化患者改善肺功能，减少呼吸道感染的风险，提高生活质量。