去纤苷（Defibrotide）是一种用于预防和治疗造血干细胞移植（HSCT）后肝静脉闭塞病（HVOD）的药物。它通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍，修复血管壁损伤，从而有效缓解 HVOD 的症状。本文将详细介绍去纤苷的使用方法及注意事项。

去纤苷的使用方法

推荐剂量

去纤苷的推荐剂量为每 6 小时 6.25 mg/kg，静脉输注 2 小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植（HSCT）准备方案前的体重。给药时间应至少持续 21 天。如果 21 天后 HVOD 的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至 HVOD 消失或最多 60 天。

管理说明

去纤苷必须在输注前稀释。具体步骤如下：

1. 使用 5% 葡萄糖注射液（USP）或 0.9% 氯化钠注射液（USP）稀释去纤苷至浓度为 4 mg/mL 至 20 mg/mL。
2. 在使用去纤苷之前，确认患者没有出现临床上严重的出血现象，并且在使用不超过一种血管加压药的情况下血流动力学稳定。
3. 在 2 小时内持续静脉注射去纤苷。
4. 使用配备 0.2 μm 在线过滤器的输液器输注稀释的去纤苷溶液。在给药前后立即用 5% 葡萄糖注射液（USP）或 0.9% 氯化钠注射液（USP）冲洗静脉给药管（外周或中央）。
5. 不要在同一静脉内同时给药去纤苷和其他静脉注射药物。

稀释后的去纤苷溶液如在室温下保存，应在 4 小时内使用；如在冷藏条件下保存，应在 24 小时内使用。一次最多可配制四剂去纤苷溶液。

剂量调整

剂量调整应遵循医生的建议。如果患者出现出血或其他不良反应，医生可能会建议暂时或永久停用去纤苷。

用药注意事项

出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，可能增加造血干细胞移植（HSCT）后 HVOD 患者的出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷，需监测患者是否有出血迹象。如果使用去纤苷的患者出现出血，应停用去纤苷，治疗潜在病因，并提供支持性护理，直至出血停止。

同时使用去纤苷和全身抗凝或纤溶治疗（不包括用于常规维持或重新开放中心静脉线）可能增加出血的风险。在去纤苷治疗前停用抗凝药物和纤溶药物，并考虑延迟使用去纤苷，直到抗凝作用减弱。

过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中可能出现过敏反应。这些反应包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。请密切关注患者是否出现过敏反应，特别是有既往接触史的患者。如果发生严重的过敏反应，停止使用去纤苷，按照标准护理治疗，并监测直至症状消退。

特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。哺乳期女性由于可能发生严重的不良反应，包括母乳喂养的婴儿出血，建议患者在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养。儿科患者的安全性和有效性已得到证实。对于老年患者，没有足够数据表明其与年轻受试者不同。

药物相互作用

去纤苷可能增强抗血栓/纤溶药物（如肝素或阿替普酶）的药效学活性。因此，在使用这些药物时应特别小心，必要时调整剂量。

价格信息

去纤苷由爱尔兰生物制药公司爵士制药生产，价格约为 5310 美元一盒。该药物尚未在中国上市，没有进入中国医保，市面上目前没有仿制药。

去纤苷作为一种有效的治疗 HVOD 的药物，其使用方法和注意事项需要严格遵守，以确保患者能够安全有效地接受治疗。