去纤苷（Defibrotide）是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物，主要适用于治疗严重的肝小静脉闭塞病（VOD），特别是在造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾功能或肺功能障碍的成人和儿童患者。去纤苷通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍，从而有效缓解HVOD的症状。本文将详细介绍去纤苷的说明书、医保情况、价格、疗效及副作用。

去纤苷的说明书、医保、价格、疗效及副作用

说明书

去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植（HSCT）准备方案前的体重。去纤苷的使用时间至少为21天，如果21天后肝静脉闭塞病（VOD）的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至VOD消失或最多60天。

医保情况

目前，去纤苷尚未在中国上市，也没有进入中国医保。因此，患者需要自费购买此药物。市面上目前没有仿制药，患者只能从海外进行购买或联系正规的海外医疗咨询公司。

价格

去纤苷的价格较高，爱尔兰生物制药公司爵士制药生产的原研药价格约为5310美元一盒。考虑到患者的治疗周期较长，总费用会相对较高。患者在购买前应充分了解费用情况，并做好相应的经济准备。

疗效

去纤苷通过多种机制改善肝小静脉闭塞病（VOD）的症状，包括稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍。临床试验结果显示，与历史对照相比，去纤苷显著提高了HVOD患者的生存率，且耐受性良好。去纤苷的有效性已经在多个临床研究中得到验证，成为治疗HVOD的重要选择。

副作用

去纤苷的常见不良反应包括低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血，这些不良反应的发生率通常在10%以上。此外，去纤苷可能增加体外纤溶酶的活性，从而增加造血干细胞移植（HSCT）后VOD患者的出血风险。因此，有活动性出血的患者不能使用去纤苷。在使用过程中，医生应密切监测患者是否有出血迹象，一旦发现出血，应立即停用去纤苷，并采取相应措施治疗潜在病因。

用药注意事项

使用前的准备

在使用去纤苷前，应确认患者没有出现临床上严重的出血现象，并且在使用不超过一种血管加压药的情况下血流动力学稳定。去纤苷必须在输注前稀释，稀释后的溶液应在2小时内给药。使用配备0.2μm在线过滤器的输液器输注稀释的去纤苷溶液，并在给药前后立即用5%葡萄糖注射液（USP）或0.9%氯化钠注射液（USP）冲洗静脉给药管（外周或中央）。不要在同一静脉内同时给药去纤苷和其他静脉注射药物。

特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，因此建议在医生指导下使用。哺乳期女性在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养，因为可能发生严重的不良反应，包括母乳喂养的婴儿出血。去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已得到证实，但在老年患者中尚无足够的数据支持其使用。

药物相互作用

去纤苷可能增强抗血栓/纤溶药物（如肝素或阿替普酶）的药效学活性。因此，在去纤苷治疗前应停用抗凝药物和纤溶药物，并考虑延迟使用去纤苷，直到抗凝作用减弱。同时使用去纤苷和全身抗凝或纤溶治疗（不包括用于常规维持或重新开放中心静脉线）可能增加出血的风险。