卡普拉珠单抗（Caplacizumab）是一种专门用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的纳米抗体药物。该药物由Ablynx公司开发，2018年被赛诺菲（Sanofi）公司收购后，于2019年获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市，商品名为Cablivi。卡普拉珠单抗通过特异性地阻断血管性血友病因子（vWF）与血小板之间的相互作用，有效减少vWF介导的血小板粘附和消耗，从而为aTTP患者提供了一种全新的治疗选择。

使用方法

卡普拉珠单抗应在开始血浆交换治疗时使用，具体用法和剂量如下：

推荐剂量和时间表

卡普拉珠单抗的推荐剂量如下：
- 治疗第一天：在血浆置换前至少15分钟静脉注射11mg，在第1天血浆置换完成后皮下注射11mg。
- 每日血浆置换期间的后续治疗天数：血浆置换后每日皮下注射11mg。
- 血浆置换期后治疗：11mg皮下注射，每日一次，持续30天，自最后一次每日血浆置换后。如果在初始治疗过程后，持续潜在疾病的迹象（如抑制ADAMTS13活性水平）仍然存在，则治疗可延长最多28天。如果患者在卡普拉珠单抗治疗期间出现2次以上aTTP复发，则应停用卡普拉珠单抗。避免同时使用抗血小板药物或抗凝血剂。

漏给剂量

如果在血浆置换期间漏给一剂卡普拉珠单抗，应尽快给予。如果在血浆置换期后漏服一剂卡普拉珠单抗，可在计划给药时间的12小时内给药。超过12小时，应跳过错过的剂量，并根据通常的给药计划进行下一次每日剂量。

手术和其他干预的停药

在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预措施前7天停止卡普拉珠单抗治疗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，卡普拉珠单抗恢复，密切监测出血迹象。

用药注意事项

卡普拉珠单抗增加出血的风险，特别是在有潜在凝血疾病（如血友病、其他凝血因子缺乏）的患者中。以下是使用卡普拉珠单抗时需要注意的事项：

出血风险

卡普拉珠单抗与影响止血和凝血的药物同时使用会增加出血风险。避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用卡普拉珠单抗。如果发生临床显著出血，应中断卡普拉珠单抗的使用。如有需要，可给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。如果卡普拉珠单抗重新启动，应密切监测出血迹象。

特殊人群用药

孕妇：卡普拉珠单抗的使用有潜在的母亲和胎儿出血的风险。
哺乳期女性：母乳喂养的发育和健康益处应与母亲对卡普拉珠单抗的临床需要以及卡普拉珠单抗对母乳喂养的孩子或潜在母亲状况的任何潜在不良影响一并考虑。
儿童使用：卡普拉珠单抗在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定。
老年人使用：卡普拉珠单抗的临床研究没有包括足够数量的65岁及以上的受试者，以确定他们的反应是否与年轻受试者不同。
肝功能损害：由于出血的潜在风险增加，在严重肝功能损害患者中使用卡普拉珠单抗需要密切监测出血。

药物相互作用

目前关于卡普拉珠单抗的药物相互作用尚不明确，但在使用过程中应避免与其他可能影响止血和凝血的药物同时使用。

卡普拉珠单抗是一种高效且具有独特机制的药物，为aTTP患者提供了重要的治疗选择。正确使用和密切监测可以最大限度地发挥其疗效，同时减少不良反应的发生。