地夫可特（Deflazacort），也称为地氟可特，是一种糖皮质激素类药物，主要用于治疗肾上腺皮质机能减退、自身免疫性疾病、过敏性疾病及血液系统疾病等。它通过调节免疫系统的反应，减轻炎症和免疫反应，从而达到治疗目的。地夫可特由美国PTC Therapeutics公司生产，于2017年2月获得美国FDA批准，用于治疗2岁及以上患者的杜氏肌营养不良症（DMD）。本文将详细介绍地夫可特的使用方法、注意事项以及贮存方法。

地夫可特的基本信息

药品规格和剂型

地夫可特有多种规格和剂型，包括片剂和口服混悬液。片剂的规格分别为6mg、18mg、30mg和36mg。6mg片剂为白色圆形，一侧凹陷有“6”；18mg片剂为白色圆形，一侧凹陷有“18”；30mg片剂为白色和椭圆形，一侧凹陷有“30”；36mg片剂为白色和椭圆形，一侧凹陷有“36”。口服混悬液的规格为22.75mg/mL，为白色悬浮液。

适应症

地夫可特主要用于治疗2岁及以上患者的杜氏肌营养不良症（DMD）。此外，它还广泛应用于肾上腺皮质机能减退、自身免疫性疾病、过敏性疾病及血液系统疾病等。地夫可特通过调节免疫系统的反应，减轻炎症和免疫反应，从而达到治疗效果。

用法用量

地夫可特的推荐口服剂量约为0.9mg/kg/天，每日一次。如果使用药片，四舍五入到最接近的剂量。可以使用四种地夫可特片剂规格的任意组合来达到此剂量。如果使用口服混悬液，四舍五入到最接近的十分之一毫升（ml）。在使用过程中，应严格遵循医嘱，注意用法用量。

用药注意事项

特殊人群用药

【孕妇】孕妇使用皮质类固醇（包括地夫可特）可能会导致不良发育后果，包括口面部裂（唇裂，伴或不伴腭裂）和宫内生长受限以及出生体重下降。因此，仅当潜在益处大于潜在风险时，才能在怀孕期间使用皮质类固醇。
【哺乳期女性】全身给药的皮质类固醇出现在人乳中，可能会抑制生长，干扰内源性皮质类固醇的产生，或引起其他不良影响。哺乳期女性应谨慎使用。
【儿科患者】地夫可特的安全性和有效性已在2岁及以上患者中得到证实。2岁以下儿童患者的安全性和有效性尚未确定。
【老年患者】没有使用地夫可特的老年患者的经验，建议在医生指导下使用。
【肾功能不全】有轻度、中度或重度肾受损患者无需调整剂量。
【肝功能不全】有轻度或中度肝受损患者无需调整剂量。尚无重度肝功能损害患者的临床经验，无法为重度肝功能损害患者提供剂量建议。

药物相互作用

地夫可特的活性代谢物21-desDFZ是CYP3A4的底物，与中度或强CYP3A4抑制剂共同给药时会导致其活性代谢物21-desDFZ的暴露量增加。因此，当中度或强CYP3A4抑制剂（例如，克拉霉素，氟康唑，地尔硫卓，维拉帕米，葡萄柚汁）与地夫可特同时使用时，给予地夫可特推荐剂量的三分之一。例如，当与中度或强CYP3A4抑制剂一起使用时，每天36mg剂量将减少至每天12mg剂量。
中度或强度CYP3A4诱导剂（如利福平、依非韦伦、卡马西平、苯妥英）与地夫可特共同给药，显著降低活性代谢物21-desDFZ的暴露。避免强或中度CYP3A4诱导剂与地夫可特同时使用。

不良反应

地夫可特最常见的副作用（≥10%）包括库欣样症状、体重增加、食欲增加、上呼吸道感染、咳嗽、尿频、多毛、向心性肥胖、鼻咽炎。长期使用皮质类固醇，包括地夫可特，可能会对儿童的生长和发育产生负面影响。使用皮质类固醇可能会产生后囊下白内障，还可能导致青光眼，损害视神经，并可能增加由细菌、真菌或病毒引起的继发性眼部感染的风险。不建议患有活动性眼部单纯疱疹的患者使用皮质类固醇。

贮存方法

地夫可特应密封保存，避免潮湿和光照。具体存储条件如下：
1. 温度控制：储存在20°C-25°C下；允许在15°C-30°C的温度下进行运输。请参阅美国药典控制的室温。首次开瓶1个月后，丢弃剩余的任何未使用的地夫可特口服混悬剂。
2. 防潮防湿：选择干燥、通风良好的地方存放地夫可特，防止药物受潮，湿度的变化也可能对地夫可特的稳定性产生负面影响。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。
3. 避光保存：地夫可特应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。