曲非肽（trofinetide）是一种用于治疗Rett综合征的药物，该药物适用于2岁及以上的成人和儿童患者。曲非肽通过潜在减轻神经炎症和支持突触功能来治疗Rett综合征的核心症状。本文将详细介绍曲非肽的用法用量及其使用过程中的注意事项。

曲非肽（trofinetide）的用法用量

推荐剂量

根据患者的体重，曲非肽应每日早晚两次口服。具体的剂量需要咨询专业医生，因为剂量会根据患者的体重和病情进行调整。曲非肽可以随食物一起服用，也可以单独服用。对于无法通过口服途径摄取药物的患者，可以通过胃造口管或胃空肠（GJ）管给药，但必须通过G端口。

给药方式

为了确保准确给药，应从药房获得校准的测量装置，如口服注射器或口服给药杯。家庭用的普通量杯不适合用来测量曲非肽的剂量。首次打开药瓶后，应在14天内使用完剩余的曲非肽口服液，否则应丢弃未使用的部分。

特殊人群用药

对于孕妇，目前尚无关于孕妇使用曲非肽的发育风险数据。因此，孕妇在使用曲非肽前应咨询医生。对于哺乳期妇女，目前尚无关于母乳中是否存在曲非肽或其代谢物的信息。母乳喂养对婴儿的发育和健康有益，应与母亲对曲非肽的临床需求一起考虑。对于2岁以下的儿童，曲非肽的安全性和有效性尚未确定。对于65岁及以上的老年人，由于肾功能可能下降，需要监测肾功能。

用药注意事项

常见不良反应

曲非肽最常见的不良反应是腹泻和呕吐，这些反应发生在至少10%的曲非肽治疗患者中，且比安慰剂组高出2%。如果出现腹泻，患者应及时通知医护人员，并考虑开始止泻治疗，同时监测水合状态。如果发生严重腹泻或怀疑脱水，应减少剂量、中断或停用曲非肽。

药物相互作用

曲非肽是一种弱CYP3A4抑制剂。当与含有CYP3A4的药物联合使用时，血浆中的CYP3A4底物的浓度可能会增加，从而导致严重毒性。因此，应密切监测底物血浆浓度的微小变化。此外，曲非肽与有机阴离子转运多肽1B1和1B3底物同时使用时，也可能导致严重的毒性。因此，应避免与这些底物同时使用。

贮存方法

曲非肽口服溶液瓶在开瓶前后均应直立存放，并在2°C至8°C（36°F至46°F）的温度下冷藏保存。切勿冷冻曲非肽。药瓶应盖紧防儿童帽，以防止儿童误食。曲非肽的有效期为24个月，超过有效期的药物不应再使用。

通过以上介绍，我们可以更好地了解曲非肽的正确用法和注意事项，这有助于患者在使用过程中更加安全和有效地管理药物治疗。如果在使用过程中有任何疑问或不适，应及时咨询医生或药师。